糖代谢与蚕豆病.pptxVIP

糖代谢与临床—— 蚕豆病;蚕豆病在中国;一、蚕豆病在中国; 蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。;;;;二、糖代谢与蚕豆病;磷酸戊糖途径;磷酸戊糖途径;蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。 在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。;G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。;三、蚕豆病临床表现;蚕豆病临床表现;2.后期症状 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。;3.并发症 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、;四、蚕豆病的诊断与治疗;1.诊断依据 在发病季节、食蚕豆??月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。 ;2.辅助检查 ①.过筛试验 高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 ②.红细胞检查 红细胞海因小体计数。 ③.酶活性 G6PD活性测定。;3.治疗方案 1.输血。 2.应用糖皮质激素。 3.纠正酸中毒。;喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2