硬脑膜动静脉瘘2017.pptVIP

2013-10-31颈椎MRI：小脑扁桃体下疝达7mm，脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。 2013-07-08 2013-07-08 来院时：华法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。 完善腰穿检查：压力400mmH2O。颜色：无色 ，透明度：透明 ，葡萄糖定量：5.1mmol/L ↑，氯化物：134mmol/L ↑，蛋白定量：0.50g/L ↑，蛋白质定性试验：弱阳性 *，白细胞计数：2×10^6/L ，红细胞计数1×10^6/L 。 查房时患者诉左侧耳鸣，但未引起我科医师注意。 予甘露醇脱水降颅压治疗，症状好转出院。 考虑患者颅内压增高与颅内静脉窦血栓和Chiari‘s畸形相关，建议上级医院就诊。 2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳鸣1月。”入院温州医科大学附属第一医院。 入院诊断：硬脑膜动静脉瘘 前后DSA对比 右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇 2013-12-23附一医 右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇 左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦 2013-12-23附一医 2013-12-23附一医 左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇 左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦 双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘 2013-07-24市二医 左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。 2013-07-24市二医 供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干 瘘口：窦汇，左侧乙状窦 引流静脉：双侧乙状窦 可能存在危险吻合 患者已经在附一医神经外科行手术治疗。 大量研究表明DAVF后天因素中，静脉窦血栓、静脉窦机械压迫或炎症时DAVF密切相关。 长期慢性静脉窦高压、血管生长因子增加是促进DAVF形成的重要原因。 另外本患者合并有Chiari’s畸形伴脊髓空洞症Ⅰ型。查阅文献，没有发现慢性静脉窦血栓合并Chiari’s畸形的报道，但Chiari’s畸形病因也有一部分与后颅窝高压有明显相关。 头痛医头，也是非常困难！ 硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fistulas（DAVFs） 朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科 2017-3 概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗 概念 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。 流行病学 DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。 发病机制 DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明 两种假说 “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF。 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成 分型 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关； 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关； 静脉引流方向与病变部位相结合分型。 按DAVF部位分型 横窦－乙状窦DAVF 海绵窦DAVF 小脑幕DAVF 上矢状窦DAVF 前颅窝DAVF 边缘窦DAVF 岩上/下窦DAVF 舌下神经管DAVF 头痛 搏动性突眼 球结膜水肿　和充血 颅神经麻痹 眶周杂音 进行性视力　下降 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见） 杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛 颅内出血 肢体功能障碍 认知功能障碍 颅内出血 头痛 临床表现 良性DAVF 搏动性杂音 眼眶充血 颅神经麻痹 慢性头痛 无症状 侵袭性DAVF 颅内出血 颅内高压 非出血局部神经缺失 血管性痴呆 死亡 Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ 皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素 诊断 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低 CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象 CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，