病理第八版配套课件10淋巴造血系统疾病.pptVIP

外周血涂片 急性淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(ALL) 淋巴母细胞淋巴瘤 右上角示肿瘤细胞表达TdT抗原，细胞核呈阳性反应 非霍奇金淋巴瘤 5. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 Chronic Lymphocytic Leukaemia/Small Lympholytic Lymphoma，CLL/SLL ） 是成熟B细胞来源的惰性肿瘤 遗传学：11、12、13、17染色体异常 小淋巴细胞弥漫性增生，破坏淋巴结结构 可见前淋巴细胞灶性聚集，形成增殖中心，或“假滤泡” 可累及骨髓、脾、肝、外周血 病理变化： 免疫表型：表达全B细胞抗原，尤其是CD19和CD20 非霍奇金淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞性淋巴瘤：示单一形态的小淋巴细胞在淋巴结内弥漫性增生和浸润 临床类型 6. 伯基特淋巴瘤 (Burkitt Lymphoma, BL) 滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤 地方性（非洲人BL） 散发性 HIV感染者 非洲人BL与EBV感染关系密切 多见于儿童和青年人 多发于淋巴结外的器官和组织，常表现为颌面部巨大肿块，及腹腔脏器受累 高侵袭性，化疗敏感，可治愈 非霍奇金淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 病理变化： 免疫表型： 遗传学：8号染色体上的C- myc基因异位有关 成熟B细胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a 生发中心细胞标记物 CD10和Bcl-6 细胞核增殖抗原Ki-67几乎100％表达 中等大小、形态一致的肿瘤细胞弥漫浸润 高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性表现 瘤细胞间散在分别吞噬核碎片的巨噬细胞-- “星空”现象常见 非霍奇金淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 7.浆细胞肿瘤及其相关疾病 是一种具有分泌免疫球蛋白（单一的Ig，称为M成分）的克隆性B细胞增殖性疾病。常见的浆细胞恶性肿瘤亚型包括：多发性骨髓瘤，局灶性浆细胞瘤和淋巴浆细胞淋巴瘤 病变特点： 全身骨骼系统的多发性溶骨性病变，影像学：敲凿性骨缺损 肉眼：肿瘤红色胶冻状 组织学：分化良好的浆细胞弥漫性增生和浸润 Ig在浆细胞质内聚集形成Russell小体，存在于细胞核内即Dutcher小体 非霍奇金淋巴瘤 6.浆细胞肿瘤及其相关疾病 非霍奇金淋巴瘤 浆细胞肿瘤：A．X光片示颅骨的多发性缺损；B．示肿瘤性浆细胞弥漫性增生和浸润； C．患者颅骨标本，可见多数大小不等的骨质破坏区； D．患者的血清蛋白电泳图，示异常单克隆γ球蛋白（M蛋白峰，绿色） 免疫表型：表达T细胞相关抗原CD2、CD3、CD45RO等 8. 非特指外周T细胞淋巴瘤 （Peripheral T-cell lymphoma , unspecified ） 肿瘤细胞见于淋巴结副皮质区，有较多的高内皮血管 背景中可见不等量反应性细胞，嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞等 间质胶原纤维穿插分隔 瘤细胞大小形态各异，核不规则，多见核分裂象，细胞质透明、淡染 病理变化： 胸腺后成熟T细胞来源的肿瘤 非霍奇金淋巴瘤 9. 结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型） Extranodal NK/T-cell Lymphoma,nasal type 自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，鼻NK/T细胞淋巴瘤多见（70%-80%），与EBV感染有关 病变特点： 显著的组织坏死和混合性炎细胞浸润 瘤细胞大小不等、形态多样，可见血管浸润和破坏 免疫表型：表达部分T细胞抗原，CD2、CD3、CD45RO， 表达NK细胞抗原CD56、TIA-I、Granzyme-B等。EBER阳性 遗传学：多种染色体畸形，最常见的是6q缺失 非霍奇金淋巴瘤 左图示患者鼻部巨大溃疡；右图示肿瘤组织形态 9. 结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型） 非霍奇金淋巴瘤 10. 蕈样霉菌病 (mycosifungoides)   原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，早期表现为湿疹样病损，不规则的红色或棕红色的斑疹，发展成斑块状，形成瘤样结节，可破溃 非霍奇金淋巴瘤 瘤细胞侵犯表皮形成Pautrier微脓肿 病理变化： 真皮浅层及其血管周围有瘤细胞和多种类型的细胞浸润，浸入表皮形成Pautrier微脓肿 细胞核大，深染，高度扭曲，有切迹，折叠和脑回状 免疫表型：表达CD3、CD4、CD45RO，不表达CD8和CD30 髓系肿瘤 髓系肿瘤 Myeloproliferative neoplasms 急性髓性白血