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成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2011年版）第一部分初诊患者入院检查，诊断一、病史采集及重要体征1.年龄；2.此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增生性肿瘤（MPN）等]；3.是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）；4.有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）；5.有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病（CNSL）。二、实验室检查1.血常规、血生化、出凝血检查；2.骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）；3.细胞遗传学；4.分子学检测：C-KIT、FLT3-ITD、NPMI、CEBPA基因突变；5.免疫分型；6.诊断、分型相关的分子标志检查（如PML/RARα、AMLI/ETO、CBFβ/MYH11、MLL重排等）。三、诊断、分类急性髓系白血病（AML）的诊断标准参照世界卫生组织（WHO 2008）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8；21）（q22；q12）时，即使原始细胞20%，也应诊断为AML。 AML[含急性早幼粒粒细胞白血病（APL）]的诊断还应满足；2个髓系免疫表型阳性，且淋系标记2个或髓过氧化物酶（MPO,+）或非特异性酯酶（+）或丁酸盐（+）。由于许多单位无法开展遗传学检查，而且FAB分型和WHO分类有存在密切关系（WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到对应类型）；在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%的前提下，也可以用FAB分型名称描述诊断。四、AML的预后和分层因素1.AML不良预后因素：(1)年龄≥60岁；(2)此前有MDS或MPN病史；(3)治疗相关性/继发性AML；(4)高白细胞（≥100109/L）；(5)合并CNSL；(6)伴有预后差的染色体核型或分子学标志；(7)诱导化疗2个疗程未达完全缓解（CR，在评估指征）。2.细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级：目前国内主要是根据初诊时白血病细胞遗传学和分子遗传学的改变进行AML的预后危险度判定。(1)年龄≥60岁的AML患者：t（15；17）属良好核型；累及≥3种染色体的复杂异常核型预后不良；染色体异常＜3种、无论是否具有5、7、3的异常，和正常核型一样，均属中等预后。(2)年龄＜60岁的AML患者；见表1。表1 年龄60岁AML患者的预后危险度分级预后等级细胞遗传学分子学异常预后良好Inv(16)正常核型伴有孤立的NPM1突变t(8;21),t(15;17)t(16;16)预后中等正常核型t（8；21）或inv（16）伴有C-KIT突变孤立的+8孤立的t（9；11）其他异常预后不良复杂核型（≥3种）正常核型伴有单独的FLT3-ITD-5-75q-7q-11q23异常，除外t（9；11）Inv（3）t（3；3）t（6；9）t（9；22）第二部分急性髓系白血病（非APL）患者的治疗一、年龄＜60岁，此前无血液病史的患者(一)诱导缓解治疗1.建议采用常规的诱导缓解方案（均可能需2个疗程）：（1）蒽环类药物【包括去甲氧柔红霉素（IDA）、柔红霉素（DNA）等】联合标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）（即3+7方案）。高三尖杉酯碱（HHT）联合标准剂量Ara-C的方案（HA方案）。（3）HA+蒽环类药物组成的方案，如：HAD（HA+DNA）、HAA【HA+阿克拉霉素（Acla）】等。化疗药物推荐使用剂量——标准剂量Ara-C 100-200 mg.m-2.d-1*7d。IDA 8-12 mg.m-2.d-1*3d、DNA 45-90mg.m-2.d-1*3d、Acla 20 mg/d*7d、HHT2.0-2.5 mg.m-2.d-1*7d(或4mg.m-2.d-1*3d)。临床工作中可以参照上述方案、药物剂量、根据患者情况调整。2.含大剂量Ara-C的诱导治疗方案：（1）蒽环类药物（包括IDA、DNA等）联合大剂量阿糖胞苷（Ara-C）。蒽环类药物为3d用药，剂量同上述；Ara-C用量为1.0-2.0 mg.m-2，每12h1次，3-5d（第1、3、5天或1-5天）。（2）以HA+蒽环类药物组成方案（如HAD方案）：HHT、DNR用法同标准剂量方案；Ara-C前4d为100mg.m-2.d-1，第5、6、7天为1-1.5g.m-2，每12h1次。3.临床研究。（二）诱导治疗后监测诱导治疗过程中建议于骨髓抑制器（停化疗后第7-14天）、恢复期（停化疗后第21-28天）复查骨髓。根据骨髓抑制期、恢复期的骨髓情况进行治疗调整。1.标准剂量Ara-C诱导治疗患者的诱导后治疗调整：（1）化疗后第7-14天复查骨髓：①存在明显的残留白血病细胞（≧10%），考虑双诱导治疗，科使用下列方案：A.大剂量