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卵巢纤维组织来源肿瘤 拼音luǎncháoxiānwéizǔzhīláiyuánzhǒngliú 疾病代码ICD:D39.1疾病分类妇产科疾病概述卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：卵巢纤维瘤，多细胞性纤维瘤，纤维肉瘤，卵巢原发性黏液瘤。1.卵巢纤维瘤是最常见的卵巢结缔组织肿瘤，占卵巢肿瘤的3%～5%。见于所有年龄段的妇女，但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50～60岁，小于30岁者不到1/10。2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。3.纤维肉瘤原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。4.卵巢原发性黏液瘤该病极为少见。患者年龄为14～15岁。疾病描述卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：1.卵巢纤维瘤(fibromaoftheovary)是良性肿瘤。2.多细胞性纤维瘤卵巢多细胞性或富于细胞性纤维瘤(cellularfibromaoftheovary)作为纤维瘤的一种类型，首先由Prat和scually(1981)描述。多呈良性病程，很少复发和转移。3.纤维肉瘤原发性卵巢纤维肉瘤(fibrosarcomaoftheovary)并不常见。Dockerty和Masson(1944)曾报道283例卵巢纤维组织来源肿瘤，仅有4例为原发性纤维肉瘤。恶性程度与分裂象成正比。4.卵巢原发性黏液瘤(myxomaoftheovary)极为罕见。为良性肿瘤。症状体征1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam等(1990)报道23例，均为单侧，其中17例发生于左卵巢(70%)，6例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。由于肿瘤多数较小(＜4cm＝，故临床上常无症状。当肿瘤较大时，可出现腹部增大、泌尿系症状和腹痛。发生扭转时可出现急腹痛，约占5%。腹水较常见，肿物直径＞5cm者50%可见胸、腹腔积液(Meig综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸、腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中，出现下腹痛的占47.18%，出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%，5.9%患不孕症。Michael(1966)曾报道1例合并低血糖，肿瘤切除后好转。患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlinsyndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发。陈忠年等(1996)认为，卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。2.多细胞性纤维瘤主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。3.原发性卵巢纤维肉瘤Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。4.卵巢原发性黏液瘤无特殊症状，多在体检时发现盆腔包块。可伴有腹痛。多为单侧附件肿物，而对侧附件正常。疾病病因1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难，甚至不可能，但应尽最大努力去鉴别。2.纤维肉瘤可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来。3.卵巢原发性黏液瘤绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内，但组织来源尚有争议。卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。病理生理1.卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤小的可为直径1～2cm，大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形，实性，灰白色，较硬且硬度均匀一致。有时表面可有圆形凸起或呈分叶状，但大部分表面是光滑的。切面均匀一致，呈白色或灰白色，伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死，有时可见囊腔形成。镜下：肿瘤由短梭形细胞组成，核呈卵圆形。无或很少见核分裂象。细胞呈束状，并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性，也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外，常无脂肪组织。2.多细胞性纤维瘤其诊断标准为细胞丰富，胞核呈轻至中度异形性，核分裂象＜4/10HPF。3.卵巢纤维肉瘤与卵巢纤维瘤外观相似，但肿瘤通常较大，文献报道9～35cm不等。镜下：卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样，通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃。4.卵巢原发性黏液瘤肿物最大直径5～22cm，有包膜，灰白色，质软。切面为囊实性，实性部分为黏液样物