b细胞淋巴瘤的精确诊断1.pptVIP

套细胞淋巴瘤 免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、CD23-/+（极少数病例为+）、CD20+、CD43+、细胞周期蛋白D1+。 FISH检测t（11；14），细胞周期蛋白D1基因位点与IgH基因位点并列排列 常规方法难以缓解 无病生存率和总生存率较短 尚无标准治疗 套细胞淋巴瘤 免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、CD23-/+（极少数病例为+）、CD20+、CD43+、细胞周期蛋白D1+。 FISH检测t（11；14），细胞周期蛋白D1基因位点与IgH基因位点并列排列 常规方法难以缓解 无病生存率和总生存率较短 尚无标准治疗 检查 必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部正侧位X线片/胸部CT、骨髓活检±骨髓涂片、腹部/盆腔CT、结肠镜检查 某些病例——上消化道内镜/PET扫描 母细胞变异病例——腰椎穿刺排除脑脊液浸润 尿酸 β2微球蛋白 Ⅰ，Ⅱ期 （局部累及， 极少见) Ⅲ,Ⅳ期 临床试验 或 综合治疗 或 放疗（30-36Gy） 临床试验 或 联合化疗 ±利妥昔单抗 或 对高度选择 病例进行观察 完全缓解 部分缓解 进展 临床试验 或 姑息性二线治疗 X线放疗 嘌呤类似物为 主的联合治疗 复发 诱导治疗 初次缓解 复发 推荐治疗方案 一线治疗 利妥昔单抗+大剂量CVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替 利妥昔单抗+CHOP 利妥昔单抗+EPOCH（足叶乙甙，强的松，长春新碱，环磷酰胺，阿霉素） 一线巩固治疗 ASCT 临床试验中的异基因移植（非清髓或清髓） 二线治疗 FC（福达华，环磷酰胺）±利妥昔单抗 PCR（喷司他丁，环磷酰胺，利妥昔单抗） 克拉屈滨 FCMR（福达华，环磷酰胺，米托蒽醌，利妥昔单抗） 波替单抗 DLBCL 成人淋巴肿瘤中最常见的类型 典型免疫表型为CD20+，CD45+，CD3- 与外周T细胞淋巴瘤区别—— T细胞标志 与间变大细胞淋巴瘤区别——CD30 与淋巴母细胞淋巴瘤区别—— TdT、CD79a 一半的DLBCL通过传统治疗治愈 DLBCL的异质性和复杂性 *WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加，Arlie House, Virginia . 2007年3月 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 *生发中心B细胞淋巴瘤 *活化B细胞淋巴瘤 EBV阳性B细胞淋巴瘤 淋巴细胞肉芽肿性淋巴瘤 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 31 原发纵隔大B细胞淋巴瘤 2 原发渗出性大B细胞淋巴瘤 1 血管内大B细胞淋巴瘤 1 *原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型 1 *浆母细胞大B细胞淋巴瘤 1 *ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 1 *原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤 1 介于DLBCL和CHL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 纵隔大B和结节硬化型HL 二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤 具有相似的免疫表型和遗传学特征 —B细胞表面抗原丢失 —细胞因子JAK-STAT通路活化 —表达CD30和TRAF1 —NFκB活化 —Tyrosin通路异常活化 这类交界性淋巴瘤也称为“灰区淋巴瘤” 介于Burkitt和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL 形态学处于二者之间的中间状态 Ki-6795%, CD10+,Bcl-6+，Bcl-2- Myc易位 中大细胞混合存在，核增殖指数很高 WHO第三版中“不典型Burkitt/Burkitt样淋巴瘤” 不应轻易做出这种诊断 DLBCL 的诊断进步 Lymphochip：ABC，GCB 或III型 免疫组化：CD10, BCL6和 MUM1 GCB 5Y-OS 60％ NON-GCB 5Y-OS 35％ P＜0.001 40-60％DLBCL的Bcl-2过表达示预后不良 Bcl-6是DLBCL较好的预后因子 P53、Ki-67 有一定的预后意义 2006 ASCO　No:7514 N. Mounier Feugier et al, J Clin Oncol 2005 检查 必做：B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、国际预后指数评分、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片、超声心动图、 β2微球蛋白 区分残余纤维化包块和肿瘤组织包块——镓扫描和PET HIV 淋巴瘤浸润鼻旁窦、睾丸、脑膜旁、眼眶周围、中枢神经系统、脊柱旁组织、骨髓、淋巴瘤合并HIV——腰椎穿刺 国际预后指数 所有病例 年龄＞60岁 血清LDH水平＞正常值1倍 行为评分2-4 Ⅲ或Ⅳ期 结外累及区＞1 国际指数，所有病例 低 0或1 低/中