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三全生工专业.ppt1
* * 线粒体与人类的健康 谢亚涛 葛振彪 尹朝阳 刘 朋 贾 毅 三全生物工程 线粒体的结构与功能 线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞动力工厂 (power plant)之称。 近十多年来,人们还发现线粒体除了能量转换功能之外, 还有其它多种极为重要的生理功能,包括生成活性氧自由基、调节细胞的氧化还原电势和信号转导、调控细胞凋亡和某些基因的表达等。 当前,线粒体的研究已深入到生物的发育、代谢、衰老、疾病、肿瘤以及进化、遗传等众多重要领域 ,成为当前生命科学和分子医学中最活跃的新前沿之一。 线粒体的医学研究意义 线粒体病因 线粒体疾病的种类举例 帕金森综合征(Pearson) 线粒体脑肌病 大多线粒体疾病和遗传有关 Leber遗传性视神经病 帕金森 在帕金森病早期如能改善线粒体功能,阻止多巴胺神经元程序化死亡加剧,将有助于保护残存的神经元,阻止疾病进程。 线粒体脑肌病 线粒体脑肌病表现:眼外肌瘫痪伴视网膜色素变性或心脏传导阻滞,身材矮小,智能减退,神经性难听,小脑性共济性失调。 线粒体脑肌病 (LHON)LHON是青少年早期发病的由眼神经炎引起的视神经萎缩 Leber遗传性视神经病 ???? 目前针对线粒体病的治疗有限 *
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