胸部Askin瘤的诊断及治疗(附4例分析).docVIP

胸部Askin瘤的诊断及治疗(附4例分析) 　　作者：李忠望,李洪林,徐勉　　作者单位：安徽省蚌埠市第三人民医院 胸心外科 　　【摘要】目的总结胸部Askin瘤的诊断及治疗方法，提高对本病的认识水平。方法回顾分析我院1997～2007年收治的4例胸部Askin瘤的病例资料。4例患者均行手术切除加区域淋巴结清扫，术后放疗、化疗以及免疫治疗。结果3例因局部复发、脑转移、肺转移分别于术后3、4、6个月死亡，1例生存4年。结论 胸部Askin瘤是一种罕见的胸肺部高度恶性肿瘤，术后病理、免疫组化及电镜检查有助于明确诊断，综合治疗可能延长生存期，本病预后差。 　　【关键词】 Askin瘤,诊断,治疗 　　【Abstract】 Objective To analyze the clinicopathological features of Askin tumor and improve its diagnosis and treatment.Methods The clinicopathological features and treatment of 4 cases of Askin tumor were analyzed.All patients underwent surgical resection for hyperplasis and received radiotherapy,chemotherapy and immunotherapy.Results Three patients died of metastatic tumor of lung and brain after 3,4,6 months.1 case survived 4 years.Conclusion Askin tumor is a highly malignant neurosecretory tumor.Clinicopathologic observation,immunohistochemisty and electron microscopy are the most reliable diagnostic methods for Askin tumor.Comprehensive treatment may prolong the survival.Poor prognosis is characteristic of this disease. 　　【Key words】 Askin tumor; Comprehensive treatment 　　1979年，Askin[1]等首先报道了一种发生于儿童和青少年胸肺部恶性小圆细胞肿瘤，认为其属于一类高度恶性的肿瘤，有特定发生部位，有别于其他小圆细胞瘤，是一种起源未定的恶性肿瘤，随后一些作者也陆续报道他们的发现，同意其为一新类型肿瘤，并称为Askin瘤。国内外少见大综病案报道,多为个案报告。1997～2007年我院共收治4例胸部Askin瘤的病例，现对其病例资料、治疗方法进行分析，总结诊治经验。 　　1 资料与方法 　　1.1 资料 本组4例，男1例，女3例;年龄5～28岁，平均年龄14.5岁。首发症状为胸痛1例，胸壁肿块2例，胸腔积液1例，伴有咳嗽、胸闷等呼吸道症状。胸片及胸部CT检查提示胸壁肿块影，肿块呈不均匀表现，1例有分叶状表现，2例纵隔淋巴结肿大。 　　1.2 方法 所有病例均行广泛切除加区域淋巴结清扫手术。术后病理及免疫组化确诊为Askin瘤。予以放疗、化疗及免疫治疗。 　　2 结果 　　本组病例手术时间150～230 min，出血800～1 200 ml，术后胸腔引流5～16 d。术后使用CAV化疗方案，放疗40～60 Gy/4～5周。2例患者分别于术后3个月、4个月复发，并有肺转移和大量血性胸腔积液，死于呼吸衰竭，1例患者术后6个月出现脑转移后死亡。1例22岁女性患者采取综合治疗，已存活4年。 　　3 讨论 　　3.1 概念 Askin瘤是Askin于1979年首先报道这种发生于儿童和青少年胸肺的恶性小圆细胞肿瘤而得名。当时认为来源不明，此后其概念在争论中迅速发展，认识逐渐深入。车利[2]等认为有三种来源：(1)神经脊细胞;(2)原始生殖细胞;(3)脊髓或软组织中的独立的间胚叶细胞。温文[3]等通过组织化学、免疫组化及电镜研究将胸壁Askin瘤确诊为神经内分泌肿瘤。近年来，通过细胞遗传学及分子生物学技术进一步研究发现，Askin瘤为外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodemal tumor，PPNET)，PPNET包括PNET、Ew