造血组织肿瘤与淋巴组织肿瘤WHO分型.docVIP

造血组织肿瘤与淋巴组织肿瘤WHO分型 随分子遗传学和分子生物学(M)研究的日趋深入，显示染色体核型变化与基因异常密切相关，并在急性白血病发病机制的研究及靶向疗法等新型治疗手段方面呈现令人瞩目的前景。国际血液学家及血液病理学家于2001年3月在里昂会议上提出造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织(WHO)分类法，并应用MICM分类技术，力求反映疾病本质，它已成为国际上一种新的分类标准。 (一)髓细胞系恶性肿瘤 根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征，WHO分型法将髓细胞系肿瘤分为骨髓增生性疾病(myeloproliferativedisorder，MPD)、骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)、骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓细胞白血病(AML)4大类(表1-1-2)。 表1-1-2　WHO髓细胞系肿瘤分类 1.MPD Ph染色体[t(9;22)(q34;q11)，BCR/ABL]阳性的慢性髓系白血病(chronicmyelogenousleukemia，CML) 慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia，CNL) 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征(chroniceosinophilicleukemia/hypereosinophilicsyndrome，CEL/HES) 真性红细胞增多症(polycythemiavera，PV) 慢性原发性骨髓纤维化(伴髓外造血)(chronicidiopathicmyelofibrosis，CIMF) 原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia，ET) 不能分类的MPD 2.MDS/MPD 慢性粒-单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia，CMML) 不典型慢性髓系白血病(atypicalchronicmyelogenousleukemia，aCML) 幼年型粒-单核细胞白血病(juvenilemyelomonocyticleukemia，JMML) 不能分类的MDS/MPD(MDS/MPD-U) 3.MDS 难治性贫血(refractoryanemia，RA) 难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞(refractoryanemiawithringedsideroblasts，RARS) 难治性血细胞减少伴多系增生异常(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD) 难治性血细胞减少伴多系增生异常和环形铁粒幼细胞(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasiaandringedsideroblasts，RCMD-RS) 难治性贫血伴原始细胞增多1型(refractoryanemiawithexcessblasts，RAEB-1) 难治性贫血伴原始细胞增多2型(refractoryanemiawithexcessblasts，RAEB-2) 未归类的MDS(MDS-U) 5q综合征 4.AML (1)伴有特殊染色体易位的AML 伴有t(8;21)(q22;q22)的AML，AML1(CBFα)-ETO的AML 伴有inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)，CBFβ-MYH11的骨髓异常嗜酸性粒细胞增多的AML 伴有t(15;17)(q22;q11-12)，PML-RARα及变异的急性早幼粒细胞白血病(APL) (续表) 　　　伴有11q23(MLL)异常的AML (2)伴有多系血细胞增生异常的AML 由MDS或MDS/MPD转化而来的 发病前无MDS病史 (3)治疗相关的AML和MDS 与烷化剂相关 与拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关(一些可以是淋巴细胞系) 其他 (4)不另作分类的AML 微分化AML 未成熟AML 成熟AML 急性粒-单核细胞白血病 急性原单核细胞及单核细胞白血病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱性粒细胞白血病 伴骨髓纤维化的急性全髓增生 (5)髓细胞肉瘤 [附]急性双系列白血病 　　 AML是髓系原始细胞克隆性增生疾病。WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亚型，将原始