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ギラン?バレー症候群 所　属：獨協医科大学神経内科 著者名：西本幸弘、小鷹昌明、結城伸泰 1. 疾患の概要 概念?定義：ギラン?バレー症候群（GBS）は、急速に発症する四肢筋力低下と腱反射消失を主徴とする自己免疫性末梢神経疾患である。81%の患者が神経症状発現の1‐3週間前に咳（52%）や発熱（50%）、咽頭痛（39%）、下痢（24%）、頭痛（15%）などの先行感染症状を有する。4週間以内にピークに達し、徐々に回復する。以前はGBSイコール急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy：AIDP）と捉えられていたが、軸索がprimaryに傷害される軸索型GBSの存在も近年認知されるようになった。 疫　学：ポリオが激減した現在、急速に四肢筋力低下きたす神経?筋疾患の中で最も頻度が高く、人口10万人当たり年間１-２人の発症を数える。年齢別にみると発症数は二峰性を示し若年成人と高齢者にピークをもつ。季節による発症率の差もほとんどない。自己免疫疾患は通常女性に多いが、GBSでは若干男性に多い。 病　因：各種ウイルスや細菌による感染が引き金となり、自己免疫的機序を介して発症すると考えられている。GBSとの関連が確認されている病原体は、Campylobacter jejuni（32%）、サイトメガロウイルス（13%）、Epstein-Barrウイルス（10%）、Mycoplasma pneumoniae（5%）である（カッコ内は先行頻度を示す）。治療として血漿交換療法が有効であることから、GBSの発症には自己抗体が重要と考えられている。GBS患者の便から分離されたC. jejuni菌体上のリポ多糖が、GM1ガングリオシド様構造を有することが証明され、C. jejuniのリポ多糖とヒト末梢神経との間に分子相同性の存在が確認された。C. jejuni腸炎後GBSの発症機序として、C. jejuni感染により、菌体上のGM1ガングリオシド様リポ多糖に対して、ある免疫遺伝学的背景を有する患者が自己抗体（IgG抗GM1抗体）を産生する。これが交叉抗体として末梢神経上に存在するGM1ガングリオシドと反応し、末梢神経障害をきたすという機序が推定されている。 治　療：ステロイド内服またはステロイドパルス療法ともに、その有効性は現在否定されている。大規模対照試験により有効性が確認されている治療は、単純血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法だけである。小児でのGBSに対する大規模対照試験は行われていないため、現時点では成人に準じて治療することが望ましい。 予　後：本邦ではGBSの転帰についての疫学調査は行われていない。1993‐1994年に行われたイギリスの調査では、GBSの66%が単純血漿交換療法や免疫グロブリン大量静注療法を受けているにも関わらず、発症1年後に8％の患者は死亡、4％は遷延する筋力低下により寝たきりないし人工呼吸器が必要、9％は介助なしでは歩行不能、17％は走れないなど、4割近くの患者で後遺症を認めたと報告されている。未治療でも自然治癒する予後良好な疾患という教科書的な理解は当てはまらない。機能的予後の不良因子として：（1）60歳以上、（2）C. jejuniの先行感染、（3）口咽頭筋麻痺、（4）人工呼吸器が必要、（5）電気生理学的に軸索障害の所見ないし複合筋活動電位振幅の消失、（6）治療開始までに発症から2週以上を経過（注意：発症から2週以上経過した症例での、治療効果を否定するものではない）。また、慢性閉塞性肺疾患などの呼吸器疾患や高齢などは生命予後の不良因子と考えられている。 2. 診　断 診断基準：表1?表2に示す。 表1.　ギラン?バレー症候群の診断基準 Ⅰ. 診断に必要な特徴 2肢以上の進行性筋力低下。その程度は、軽度の運動失調を伴ったり伴わなかったりする両下肢のごく軽度の筋力低下から、四肢?体幹や球麻痺、顔面筋麻痺、外眼筋麻痺まで含む完全な麻痺まである。 腱反射消失。すべての腱反射消失が原則であるが、他の所見が一致すれば上腕二頭筋反射と膝蓋腱反射の明らかな低下を伴う四肢遠位部の腱反射消失でも十分である。 Ⅱ. 診断を強く支持する特徴 A. 臨床的特徴（重要な順） 進行：筋力低下の症候は急速に出現するが、進行は4週までに停止する。約50%の症例が2週までに、80%が3週までに、90%以上が4週までにピークに達する。 比較的対称性：完全な左右対称性はまれであるが、1肢が障害された場合、反対側も障害されるのが普通である。 軽度の感覚障害。 脳神経障害：顔面の筋力低下は約50%にみられ、両側性であることが多い。他の脳神経も障害されることがあり、特に舌や