炎性纤维母细胞瘤.pptVIP

术中所见 打开肾周筋膜，见肾上级与肿块致密粘连，考虑肿块来源于肾脏，肿块质硬，考虑 肾脏恶性肿瘤可能，随行右肾癌根治性切除术。 病理结果 腹膜后炎症性肌纤维母细胞瘤 * 概述 (inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。 好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发牛在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43％，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。 临床表现 取决于发病部位，起病多较隐匿，临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起，另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，也有的无任何临床症状，但均缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。 影像表现 不同部位表现多样，缺乏特异性征象。 发生于肺内的IMT为单发病灶．多位于肺外周胸膜下。 中央型病变边界较清楚．可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化．尤以儿童患者更常见， 周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊．可见粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变．即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。 肺外IMT多表现为单发软组织肿物．增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。 确诊 仍需组织病理学及免疫组化检查。 其他 有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的。IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能，因此IMT与炎性假瘤不是同一种疾病。IMT包括炎性假瘤，除炎性假瘤外还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。 鉴别诊断 1、错构瘤。一般肿瘤为孤立形，常见于40~60岁女性；越有20%肿瘤见于结节性硬化患者，且常为双侧多发性，并可发生于任何年龄。病理上，血管平滑肌脂肪瘤为一种无包膜的组织错构性肿块，有不同比例血管、平滑肌和脂肪组织构成。肿瘤大小不等，可自数毫米至20cm以上。临床上，早期无症状，肿瘤较大偶可触及肿块，血尿少见。 * 错构瘤 * 鉴别诊断 2、其他腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤。前者指来自腹膜后间隙间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经等组织的肿瘤，但不包括腹膜后各器官所发生的肿瘤。后者指来源于腹膜后间隙以外全身不同器官和组织的肿瘤，并以腹内脏器的原发肿瘤及睾丸肿瘤常见，多数沿淋巴系统扩散，少数为肿瘤沿筋膜或间隙直接蔓延。 * 原发腹膜后肿瘤 临床表现：腹膜后肿瘤的临床表现缺乏特异性，较小时一般无明显症状，仅当病变增大到一定程度而影响邻近器官才会出现相应症状，如腰背部胀痛或腹部不适。 * 1、脂肪瘤 CT表现：呈均一脂肪性低密度。 MRI表现：短T1高信号和长T2中高信号即均匀脂肪信号，且信号强度与皮下脂肪相同，并可为脂肪抑制序列所抑制。 * 2、畸胎瘤 CT表现：呈多种成分的囊实性肿块，其中包含低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶，囊壁及实体部分发生强化 MRI表现：多种组织成分，混杂信号，增强扫描囊壁及实体部分发生强化。 * 3、腹膜后淋巴瘤 CT表现：早期表现为腹膜后某一区域多个类圆或椭圆形软组织密度结节影，边界清楚；病变进展时，受累淋巴结明显增大或相互融合成分叶状团块，其内可有多发不规则的小低密度区。 MRI表现：信号强度在T1WI为等或稍低信号，稍高于肌肉而低于脂肪；T2WI上呈稍高信号，明显高于肌肉信号，并与周围脂肪信号类似；应用脂肪抑制技术淋巴结仍呈较高信号。 增强扫描：增大的淋巴结呈轻度强化，发生坏死的淋巴结内可见无强化的偏心性低密度区，并可以鉴别淋巴结和血管影，显示血管被包绕和移位情况。 *