第十二次课 重症肌无力、周期性瘫痪（副本）.pptVIP

第二节 重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 第一临床学院神经科 陈吉相 定义 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及 NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholine receptor,AchR)。 由于神经一肌肉接头处传递障碍造成随意肌的长期的时轻时重的无力症状,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状改善。 [病因和发病机制] 本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感染有关,遗传为内因. MG的发病机制可能为体内产生的AChR－Ab，在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病  Presynaptic nerve terminal ［病理］ 肌纤维:改变无特异性 神经一肌肉接头（NMJ）处:突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和免疫复合物存在。 胸腺:淋巴小结生发中心增生,部分伴发胸腺瘤 临床表现 任何年龄组均可发病女性多于男性 多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳， 晨轻暮重 呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难 重症肌无力危象(myastheni