尹顺雄重症肌无力课件.ppt

Differential Diagnosis ②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。脑脊液有蛋白-细胞分离现象，周围神经活检有助于诊断。 ③类重症肌无力综合征 （ Lambert-Eaton Myasthenic syndrom ，LEMS） Differential Diagnosis MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 Differential Diagnosis ④进行性脊肌萎缩（PSMA）。属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。 Differential Diagnosis ⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。肌电图示肌源性损害。心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。 Differential Diagnosis ⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的自主神经症状。肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。 应避免用于MG的药物 四英扑倾心，二奎理唐生。 LEMS样的自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等） 重症肌无力Myasthenia Gravis，MG 尹顺雄 研究生 永州市中心医院神经内科一区 前 言 仅为 本人一点拙见，望大家批评指正。。。 中国重症肌无力诊断和治疗指南2015.中华神经科杂志.2015,48(11):934-940. Key Point Definition定义 Etiology病因 Pathogenesis发病机制 Pathology病理 clinic feature临床特点 Diagnosis诊断 Treatment治疗 重症肌无力（MG）是： 神经-肌肉接头—定位(neuromuscular junction，NMJ) 传递功能障碍的 (transmission dysfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫性疾病—定性 (autoimmune disease) Definition——3版P423 AChR Ab 免疫学说：15%MG患 者合并胸腺瘤，70%的 MG患者胸腺肥大、淋 巴滤泡增生-免疫介导 遗传学说：与人类白 细胞抗原（HLA）基 因相关性 Etiology——7版P366 胸腺“肌样细胞”上的AchR构型改变 特定遗传素质 + 病毒、非特异性感染因子 Pathogenesis——7版P365 重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。 1.胸腺：80％MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡增加，10%-20％合并胸腺瘤。 2.神经肌肉接头处：是本质性病理改变，突触间隙加宽；突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解（其上AchR数目减少）、免疫复合物沉积。 Pathology——7版P366 3.肌纤维：少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。 clinic feature 1.流行病学特点——7版P366 女 ：男