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主动脉夹层临床研究进展
主动脉夹层(aortic dissection,AD)是指由于各种原因导致主动脉内膜撕裂或中膜弹性纤维层病变,主动脉腔内血液进入主动脉中膜并使中膜分离,由此形成内膜片与真腔分隔的假腔,又称主动脉夹层分离或主动脉夹层动脉瘤 ADDIN NE.Ref.{4967C4DC-A66F-4EB8-BC66-8A21CECE0223}[1]。AD是一种少见的、严重的心血管疾病,其特点为发病急、进展迅速、病情复杂、急诊诊断困难、误诊率和病死率高等。
1 流行病学
主动脉夹层不是临床上罕见的疾病,据国外文献报道 ADDIN NE.Ref.{740640D2-6375-48F3-9538-618BB5FDE5D6}[2],AD的发病率与患病危险因素相关,年发病率约为(5~30)/1 000 000,美国每年的新发病例至少为7000例,在我国目前尚无确切的发病率统计学资料。急性主动脉夹层国际注册研究(the International Registry of Acute Aortic Dissection,IRAD)报道 ADDIN NE.Ref.{336E763A-45C1-4217-A87B-D99B62614E5A}[3]男性发病率明显高于女性(约为女性2~3倍),好发年龄在50至70岁人群,且男性平均发病年龄小于女性,男性发病年龄为(60.3±13.7)岁,女性发病年龄在(66.7±13.9)岁,但无论是手术治疗还是非手术治疗,女性患者的死亡率都高于男性患者 ADDIN NE.Ref.2A66-4C1A-9CB1-283E149BDEC2}[4]。与其他的心血管疾病相同,AD发病具有昼夜和季节的节律性变化,早上6点至中午12点发病高于其他时段,冬春季节发病率更高 ADDIN NE.Ref.{FF0AE7C1-4CA2-4FBC-B3D8-72E03089D8AB}[5, 6]。在一项费时超过27年以大宗人群为基础的纵向研究中 ADDIN NE.Ref.{2F255BE0-63E8-4A8E-BD1A-B9AA0FD118C1}[7],其中包括对66名住院患者和18名非住院的患者的连续观察,AD患者有21%在送往医院前死亡,即使进入医院,住院6h、12h、24h内死亡率非别为22.7%、33.3%、50.0%,入院后第二天死亡率高达68.2%。 HYPERLINK /pubmed?term=%22Dixon%20M%22%5BAuthor%5D Dixon M报道在急诊室AD的误诊率高达25%-50% ADDIN NE.Ref.{7A1B66DD-3ABF-4C37-9BF7-EA374A269A43}[8]。近年来,随着生活水平的提高、高血压患病率的增加,社会人口预期寿命的延长;CT血管造影(CTA),磁共振血管造影(MRA)等影像学检查技术的普及,AD的发病率有逐年升高的趋势 ADDIN NE.Ref.{9456934B-0312-4C3A-94B8-B66974101930}[9]。因此,早期确诊和积极治疗对AD患者是极为重要的。
2 病因学
AD病因目前尚不明确,一般认为是多种易感因素共同作用下的结果,其发病基础都是主动脉中层和平滑肌存在病变,导致动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大全层,是异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果 ADDIN NE.Ref.{7351FF0A-AA4A-48CE-A0BD-F07B3B6E720E}[10]。常见的病因考虑于以下几点有关。
2.1 先天性心血管畸形
IRAD统计 ADDIN NE.Ref.{1A73E26C-63C5-4C2E-BBBF-8B1DA0FEC33A}[3],所有AD患者中,先天性主动脉瓣二瓣畸形患者占3.4%,先天性主动脉缩窄的病人易发生AD,其发病率为正常人8倍。先天性主动脉瓣二瓣畸形患者主动脉中膜层常可见囊性坏死的结构性改变,主动脉缩窄患者主动脉中膜为退行性变。主要的原因是因为血管形状的改变,导致血液动力学的改变,使得应力集中在一点,从而改变此点中膜结构,形成主动脉夹层动脉瘤。
2.2 遗传性疾病
7%的AD患者年龄小于40岁,这类
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