临床血液学与血液学检验-贫血(MA)-2010-2.ppt

临床血液学及血液学检验 华中科技大学同济医学院 医学检验系 陈万新 第八章 红细胞检验的临床应用 第四节 巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia,MgA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，从而导致细胞核发育障碍所引起的一类贫血。 本病患者骨髓中粒系、红系、巨核系三系细胞出现巨变为其特征，外周血表现为大细胞性贫血并有中性粒细胞的核右移，可同时有红细胞、粒细胞、血小板三系细胞减少。 巨幼细胞贫血的病因分类：三大类 叶酸缺乏、 维生素B12缺乏 叶酸与维生素B12治疗无效的MA， （详见表8-9）。 一、叶酸缺乏 1.??摄入不足 营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮），酗酒，婴儿未加辅食 2.??需要量增加 妊娠及哺乳，婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢，溶血性疾病，恶性肿瘤，脱落性皮肤病（皮肤癌、银屑病） 3.?? 吸收利用障碍 空肠手术，慢性肠炎，热带口炎性腹泻，麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰（叶酸拮抗剂、抗惊厥药物、抗疟药、抗结核药），先天性酶缺陷（缺乏5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶等） 4.??丢失过多 血液透析 二、维生素B12缺乏 1.摄入不足 营养不良（素食者、肉类食品缺乏） 2.吸收利用障碍 胃酸缺乏（萎缩性胃炎和胃切除后）， 内因子缺乏（全胃切除、存在内因子抗体的恶性贫血、胃粘膜损伤和萎缩）， 慢性胰腺疾病， 寄生虫竞争（如绦虫病）， 小肠细菌过度生长， 回肠疾患（炎症、手术切除、肿瘤、结核、热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻） 3.先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏 三、药物抑制DNA合成 1.? 嘌呤合成抑制药 甲氨蝶呤，巯嘌呤，硫鸟嘌呤等 2.? 嘧啶合成抑制药 甲氨蝶呤，6-氮杂尿苷等 3.? 胸腺嘧啶合成抑制药 甲氨蝶呤，氟尿嘧啶等 4.?? DNA合成抑制药 羟基脲，阿糖胞苷等 四、其他原因 先天性缺陷 Lesch-Nyhan综合征,遗传性乳清酸尿症 未能解释的疾病 对维生素B6、维生素B1反应性的巨幼细胞贫血，MDS 巨幼细胞贫血的检验 1.血象 大细胞正色素性贫血，MCV、MCH升高，MCHC正常，RDW升高。RBC和Hb的下降不平行，RBC下降更明显。 血涂片 红细胞形态明显大小不等，形态不规则。以椭圆形大红细胞多见，着色较深。可见巨红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。 网织红细胞 绝对值减少，相对值减低或正常或略偏高。 白细胞数 正常或减低，中性粒细胞胞体偏大，核右移，分叶多者可达6-9叶以上，偶见中性中、晚幼粒细胞。 血小板数 正常或减低，可见巨大血小板。 血象可三系减少，但白细胞和血小板减少程度较贫血的程度为轻。 1.骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。 特征：粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨变。 （1）红细胞系统： 幼红细胞明显增生，粒红比值降低或倒置。 正常形态的幼红细胞减少或不见，由各阶段的巨幼红细胞取而代之，其比例常10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。 由于细胞核发育成熟受阻，原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高，有的病例可高达幼红细胞的50%。核分裂象和Howell-Jolly小体易见。 巨幼红细胞的形态特征： ①胞体大，胞质丰富； ②胞核大，排列成疏松网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅； ③核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，“核幼质老”。胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别的两大要点。 原巨幼红细胞： 比正常原始红细胞大，直径19～27μm，圆形或椭圆形。细胞质较多，深蓝色。 核稍偏位，染色质比原始红细胞更细致均匀核疏松，核仁明显。 早巨幼红细胞： 直径13～22μm。 核染色质似由均匀细颗粒构成的网，网眼（副染色质）清楚，核仁消失或有遗迹。 胞质量比正常早幼红细胞多，深蓝色，不透明，有的已开始出现血红蛋白而呈灰蓝色，核周界明显。分裂象多见。 中巨幼红细胞： 直径12～20μm其体积的大小、核的结构和胞质的着色多变而不一致。“核幼质老”特征明显。 核圆或不规则，变小，可见双核或多核，多核者细胞直径可30μm。核染色质变密，呈点粒状或网状或为均匀的小块，副染色质明显。胞质可深灰蓝色、淡灰蓝色、带红色到完全红色。分裂象易见。 晚巨幼红细胞： 直径10～18μm，常为椭圆形。核较小，常偏位，可见核出芽、分叶、锯齿状、折痕和核碎裂现象。核染色质较致密，但仍保持着点粒状和网状结构痕迹。可见Howell-Jolly小体。胞质丰富，着色与红细胞一致或略带灰色。 （2）粒细胞系统： 略有增生或