再生障碍性贫血CAI资料.ppt

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 概述：由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍，导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.03~0.08%。 病因 原发性 继发性 药物与化学品 物理因素 感染 其他 再生障碍性贫血 发病原理 造血干细胞学说 骨髓微循环学说 造血干细胞免疫机制 遗传倾向 病理 骨髓和脾脏等的病理特点 再生障碍性贫血 临床表现 本病的临床特点：进行性贫血 感染 出血 重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血 实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 造血细胞培养 再生障碍性贫血 诊断 临床表现：进行性贫血，全血成正常红细胞。 血象：三系减少 骨髓象：相见多部位增生减低或重度减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少，淋巴细胞相对增高 再生障碍性贫血 鉴别 指出与下列各病症的鉴别要点： 阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 恶性组织细胞病 其他有全血细胞减少的疾病。 再生障碍性贫血 治疗（一） （1）病因治疗：除去和停止接触任何对 骨髓有害的物质； （2）对症治疗及支持治疗：控制感染，止血，输血。 （3）刺激骨髓造血功能的药物治疗：雄激素； 再生障碍性贫血 治疗（二） （4）免疫抑制剂：合理选用抗胸腺细胞球蛋白，淋巴细胞球蛋白及环胞素A在再生障碍性贫血病人中应用。 （5）骨髓移植（BMT）； （6）造血细胞因子（G-CSF、GM-CSF、 EPO）； （7）中医中药 。 再生障碍性贫血 预防 避免滥用药物，特别是对造血系统有害药物。 再障对母儿的影响 目前认为妊娠不是再障的原因，但妊娠可能使病情加剧。孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至造成心力衰竭。由于血小板数量减少和质的异常。以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃肠道等粘膜出血。由于周围血中粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少，淋巴组织萎缩．使患者肪御功能低下．易引起感染。再障孕妇易发生妊高征，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离刨面易发生感染，甚至引起败血症。再障孕产妇多死于颅内出血、心力衰竭及严重的呼吸道、泌尿道感染或败血症。 一般认为，孕期血红蛋白60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿，一般血象正常．极少发生再障。血红蛋白60g/l者可导致流产、早产、胎儿宫内发育迟缓、死胎及死产。 1.妊娠期 （1）治疗性人流：再障患者在病情未缓解之前应避孕，若已妊娠，在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产，妊娠中晚期引产，出血和感染的机会显著增加，有较大危险，应加强支持治疗，在严密监护下继续妊娠直至分娩。 （2）支持治疗 注意休息，尽可能减少感染机会，对继发性再障一定要驱除病因，不再接触有害物质。孕期左侧卧位，加强营养，间断吸氧，少量、间断、多次输人新鲜血，提高全血细胞。或间断成分输血，可输入白细胞、血小板及浓缩红细胞。 （3）肾上腺皮质激素 有明显出血倾向者，给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松10mg，每日3次口服，但皮质激素抑制免疫功能，易导致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羟甲烯龙5mg，每日2次口服，有刺激红细胞生成的作用。 （4）感染 在感染早期及时应用有效且对胎儿无影响的广谱抗生素，避免感染扩散。 分娩期 再障产妇分娩方式的选择极为重要，一般以阴式分娩为宜。尽量缩短第二产程，防止用力过度，造成脑出血等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产，但要防止产伤。产后仔细检查软产道，认真缝合伤口，防止产道血肿形成。有产科手术指征者，行剖宫产术。目前关于是否需要术中一并将子宫切除的观点不一，多数认为不必行子宫切除以免扩大手术范围引起术后出血及感染。 产褥期 继续支持疗法，应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血及广谱抗生素预防感染 预后 急性再障预后差，多于发病半年内死亡，主要死于颅内出血与感染。30%~50%的慢性再障患者经过恰当治疗