癫痫和癫痫综合症国际分类.ppt

癫痫和癫痫综合症分类 分类进展 1970年在‘Epilepsia’杂志发表第一个国际癫痫发作分类法。（Gastaut分类法） 1981年在‘Epilepsia’杂志发表对癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议。 1985年德国汉堡第16届国际癫痫学术会议，提出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。 1989年国际最新分类 1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议，确定了国内癫痫发作分类法。 国际最新分类 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合症 全身性癫痫和综合征 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征 与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合症 自发性 症状性 隐原性 自发性 良性儿童期中央—颞区棘波灶癫痫 儿童期枕叶阵发癫痫 原发性阅读癫痫 症状性 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（kojewnikow综合征） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 隐原性 隐原性癫痫被推测是症状性的，但其原因不明。 全身性癫痫和综合症 自发性 隐源性或症状性 症状性 自发性 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿期肌阵挛癫痫 儿童期失神癫痫 少年期失神癫痫 少年期肌阵挛癫痫 觉醒时的大发作 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 特殊激发形式诱发发作的癫痫 隐原性或症状性 婴儿痉挛症（West综合征） Lennox—Gastaut综合征 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 肌阵挛性失神癫痫 症状性 非特异性原因 早期肌阵挛性发作 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病 其它未列订于上的症状性全身性癫痫 特异性综合症 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合症 兼有全身性和局灶发作 新生儿发作 婴儿期重度肌阵挛癫痫 慢波睡眠相对有持续性棘—慢波的癫痫 获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合症） 其它未列订于上的未定性的癫痫 无明确的全身性或局灶性特点 癫痫发作的国内分类 部分性发作（局限性、局灶性） 全身性发作（普遍性） 不能分类 部分性发作（局限性、局灶性） 1 单纯部分性发作无意识障碍 运动性（局限性、扩展性、转动性） 感觉性（躯体性、特殊感觉性） 自主神经性 精神性 2 复杂部分性发作 仅有意识障碍 精神症状 自动症 3 部分性发作发展至全身性发作 全身性发作（普遍性） 大发作（全身强直—阵挛发作） 小发作（失神发作） 其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作 不能分类 * * 国际抗癫痫联盟64年组织法国Gastaut等人依据临床、脑电、解pao、病因、年龄。提出癫痫发作的临床和脑电图分类 。69年刊出。 依据癫痫发作近年来的研就成果，特别无线电遥控检测、电视录像监视、电子计算机技术在脑电图上的应用，在第一次分类基础上保留了(1)临床发作类型(2)脑电图发作类型(3) 发作间歇期脑电图表现 * 定义：指癫痫性障碍其发作症状或体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。包括具有小范围固定的癫痫源性损害的病人，即真性局灶性癫痫。也包括损害部位不大明确的病人，其发作可来源于可变的病灶。 * 1.表现短暂、单纯、部分面部偏侧运动发作，常伴有躯体感觉症状，有发展为全身强直--阵挛发作的倾向。发作常与睡眠有关，3-13岁起病（9-10岁高峰），15-16岁前消失，常有遗传因素，男〉女。脑电图由中央-颞区高波幅棘波，棘慢波，这些波可被睡眠诱发，易于扩散或左右飘移。 2.发作由视觉症状开始（黑蒙、光幻视、错觉或幻觉），继之以偏侧阵挛发作或自动症。脑电图有发作性高波幅棘慢波或尖波，由节律地反复见于一侧或两侧半球枕区和后颞区，但只有闭眼时出现。 3.本综合征中全部或几乎全部的发作都是由阅读（特别是大声朗读）而诱发，而且与书本内容无关。为简单的部分的嘴嚼肌运动受累或视觉性的，可扩展为全身性发作。可能与遗传有关。 * 1.两种类型，第一种类型代表中央部分癫痫的一种特殊类型，见于儿童和成人，与运动皮质各种病变有关，主要表现运动部分发作。EEG示正常背景和局灶发作性异常（棘慢波）。病因：肿瘤和血管病。 2.诱发性发作时指在发作之前经常有环境或内在因素的那些发作，可与自发性癫痫发作区别，因后者的诱发因素无法辨认。 * 1.显性遗传，发生于生后2-3天，表现为阵挛或呼吸暂停发作，无特异EEG标准。不能检出致病因素。 2.表现非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作，生后5天左右发病,发作间期EEG常呈尖波和慢波交替出现。 3.短暂的全身性肌阵挛爆发，发生在常有惊