运动障碍病和帕金森病总论 2013.pdfVIP

运动障碍疾病和帕金森病 陈 彪 首都医科大学宣武医院 运动障碍病的定义 • 锥体外系疾病：Extrapyramidal diseases – 由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致 的以随意运动调节功能障碍为特征的一 组疾病 • 运动障碍疾病：Movement Disorders –发生于意识清醒病人的随意运动调节功 能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病的特点 • 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关； • 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动 能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受 影响； • 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动 减少所致的运动贫乏两大类； • 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧 张时加重，睡眠时消失。 不自主运动的类型： • 运动障碍或异动症（dyskinesia ） • 震颤（tremor) • 舞蹈征(chorea) • 肌张力障碍(dystonia) • 抽动症（Tic ） • 投掷症（Ballism ） • 手足徐动症(athetosis) 不自主运动的类型： •运动障碍或易动症 （Dyskinesia） –可指任何类型的不自主运动障碍。 –但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌 张力障碍 –常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发 性运动障碍(tardive dyskinesia，TD)或长期 使用左旋多巴后 舞蹈征 （chorea ） • 在希腊文中指跳舞； • 表现为快速、不规则的、主要影响肢 体远端的不自主运动。 • 常伴有肌张力低。 • 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝 豆状核变性等病。 舞蹈样动作 • 常为双侧性。 • 以面部最明显； • 肢体表现为一种极快的不规则无目的的 不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈 曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走 摇晃、易跌倒； • 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转; • 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻 ，睡眠时消失。 肌张力障碍(dystonia) • 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收 缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势 为特征 • 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为 原发性和继发性；依据肌张力障碍的发 生部位，可分为局限性、节段性、偏身 性和全身性。 • 常见于：扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛 性斜颈(spasmodic torticollis) 、Meige综合 征、书写痉挛（writer’s cramp ）等。 抽动症（Tic ） • 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生 的时间不规则。 • 常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60 秒）控制。 • 抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌 、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起 病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、 提肩等；约有30 ％～40 ％的患孩因口喉部肌肉 抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。 其他不自主运动的类型： • 投掷症（Ballism）： – 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。 – 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。 • 手足徐动症(athetosis) 或称指痉症： – 指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运 动； – 需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体 远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌 ，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。 帕金森病 帕金森病的临床特征 • 运动症状