急性播散性脑脊髓膜炎.ppt

急性播散性脑脊髓炎 研究表明除了病毒外，ADEM还可以继发于细菌、支原体、蚊虫咬伤、注射破伤风毒素等。不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此被统称为ADEM。 疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引起，而是制成疫苗的异种脑组织中的碱性蛋白引起的变态反应。 最近发现服用某些药物或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹等亦可引起本病。极少数病例发生于某些特殊时期，如围产期、手术后。还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其他感染病史，称为特发性ADEM。 通过实验性变态反应性脑脊髓炎的研究，目前认为本病是一种细胞免疫介导的自身免疫性疾病，为髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生的迟发过敏反应所致。 ADEM的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓的白质内，病灶直径0.1mm至数毫米不等。肉眼可见脑组织肿胀，白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。病变一般不累及灰质。 在AHLE，可见大脑肿胀、点状或环形出血。显微镜下，小血管有纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。 好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l－2周急性起病。临床表现与病变部位和范围有关。 绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常； 也可伴有脑局灶性受损的表现如偏瘫、视力障碍和共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等； 脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍。 AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在2－4天，甚至数小时内死亡。 （三）病理 （四）临床表现 （四）临床表现 * * 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹病，青壮年患者居多。 视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。 病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。 （一）病因 （二）病理 视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。 视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。 脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。 （三）临床表现 （四）辅助检查 脑脊液压力与外观一般正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。 典型病例，诊断不难，主要依据以下几点： ①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史； ②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征； ③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微； ④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变； ⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。 （五）诊断 1．MS 2．ADEM 3．急性脊髓炎 4．视神经炎 视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。 （六）鉴别诊断 （七）治疗 弥漫性硬化 弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质