颅底常见肿瘤及其临床表现.pptVIP

颅底常见肿瘤的临床表现及生物学特性 神经外科 吴浩 颅底外科 主要针对颅底肿瘤而言 凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该范围 颅底肿瘤是颅底病变中最常见的疾病，也是颅底神经外科学工作的重点。其部位复杂，种类繁多，临床表现不一。 按颅底肿瘤的部位分类 1．眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤 2．鼻颅沟通性肿瘤 3．前颅底肿瘤 4．中颅底肿瘤 5．后颅底肿瘤 6．颅底骨肿瘤 按颅底肿瘤的病理类型分类 Martinez根据胚胎起源和组织病理学特征将颅底肿瘤分为： 神经上皮肿瘤 中胚层肿瘤 外胚层肿瘤 先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 转移性肿瘤等。 由于他认为非新生物也包括内“Tumor”之内，所以他还将炎性病变和空蝶鞍综合症也计算在内。 我们根据临床上常见肿瘤类型分为以下几种： 1．脑膜瘤 2．神经鞘瘤 3．垂体腺瘤 4．颅咽管瘤 5．表皮样囊肿 6．皮样囊肿 7．畸胎瘤 8．蛛网膜囊肿 9．脊索瘤 10．Rathke囊肿 11．视路或下丘脑胶质瘤 12．嗅神经母细胞瘤或感觉神经母 细胞瘤 13．海绵状血管瘤 14．胶样囊肿 15．异位松果体瘤 16．球瘤或副神经节瘤 17．鼻咽癌 18．骨瘤 19．骨巨细胞瘤 20．软骨瘤 21．骨纤维异常增生症 由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑功能区，如脑干和下丘脑等，因此，每个部位肿瘤的临床表现不一，每种肿瘤类型的表现不同。但有相同表现： 颅神经损害表现，如：视力、听力、面部感觉减退甚至丧失； 脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥体束征等； 颅内压增高表现等。 首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床表现进行总结。 1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤 常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、囊腺癌。 （1）单侧眼球突出 由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。 眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，由上颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内上方。 眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。 两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突眼。 （2）视力、视野和眼底改变 视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部的肿瘤等。 视野检查应包括周边视野和中心视野，原发性视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示肿瘤已经扩展到视交叉。 眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉时可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。 （3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出患者。 （4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经乳头水肿等。 （5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂综合症，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现；眶尖综合症，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状与体征，如记忆障碍和性格改变，癫痫发作，额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。 2. 鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤等。 （1）鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕中带血、鼻漏、嗅觉减退等 （2）眼部症状： 常有流泪、复视、突眼、斜视、视力减退、眶周包块等。 （3）面部症状： 常有面部麻木、疼痛、面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。（4）颅内压增高及局灶症状： 常有头痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常、颅神经麻痹症状等。 （5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。 （1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发症状，可出现嗅觉减退或丧失。 （2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首发症状，可出现视力减退或丧失，视野缺损等。 （3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、记忆力减退及定向力障碍等。 （4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿，晚期可出现Foster-kennedy综合症。  （5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿。 （6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主。 （7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内囊或基底节所致。 （8）局部骨隆