神经系统变性疾病浅析.ppt

神经系统变性疾病 广东省人民医院神经内科 何池忠 Neurological degeneration 是一组病因不清的慢性 进行性损害神经组织的疾病。可能是神经组织在衍化、发育、成熟、衰老过程中出现的一系列复杂的分子生物学障碍，表现出结构和功能的变化。 “三不” ：病因不明 疗效不好 预后不良 基本病理改变 特定部位的神经元脱失或萎缩 胶质细胞增生 变性物质引起胶质化 无明显的特异性组织反应和细胞反应 遗传因素 5%-10%有遗传性，称为FALS ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。 已确定常染色体显性遗传型与SOD1基因突变有关， SOD1基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。 中毒因素： 1：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与神经元死亡。 2：锰、铜、硅等中毒以及神经营养因子减少等可能与致病有关。 3：长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触 4：太平洋的关岛上，ALS有高发病率。居民食用的苏铁类植物的种子可能是引起ALS的一个原因。最近的证据显示，真正的原因可能是食用一种蝙蝠。这种蝙蝠以苏铁类植物种子为食，并且很可能使它