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浅谈小儿先天性心脏病 儿科：景龙 （一）发病诱因 小儿先天性心脏病的发病诱因包括 ①遗传：单基因、多基因、染色体缺陷。 ②心脏分化阶段即妊娠4-8周，孕妇受情绪、饮食、疾病用药、长时间射线接触等原因。 （二）分类 从血流动力学改变与临床青紫情况分类： ①左向右分流（潜在青紫型） 如 ChD-VSD、 ChD-ASD、 ChD-PDA等。 ②右向左分流（青紫型）如 法洛氏四联征、完全性大血管转位等。 ③无分流型（无青紫型）如 主动脉缩窄、二尖瓣脱垂综合症、肺动脉关闭不全、右位心等。 三尖瓣 右心房 全身静脉血 体循环 左心室 左心房 肺循环 肺动脉 右心室 O2 气体交换 正常的血流动力示意图 全身供氧 青紫型血流动力示意图 肺循环的血 静脉系统 右心房 右心室或者肺动脉 肺循环 含氧量低的血 左心房 左心室 体循环 青紫 常见于法洛氏四联征、完全性大动脉转位。 经过氧合后 肺循环是无效的，体循环是不足的。 造成供氧不足，不足以补充需要的氧合量，患儿活动后出现明显的气短、心慌症状。 法四患儿最典型特征就是蹲踞现象。 凡是左向右分流的患儿幼时经常患肺炎，而且是久治不愈且容易合并心力衰竭，病死 率极高。 右向左分流的先心病，肺循环血少，术后容易发生灌注肺，预后差。 （三）常见的先心病的症状以及手术选择时机 ⑴动脉导管未闭： ①动脉导管是先天存在的主动脉与肺动脉的通路，未闭即会存在分流。 ②患儿常发育迟缓，经常患肺炎、上呼吸道感染等。 ③胸骨左缘第2肋间可闻及全心动期连续性机器样隆隆样杂音，常常伴有震颤。 ④手术时机选择：新生儿是可用消炎痛强制性的关闭；婴儿期可选择手术即动脉导管 结扎术；年长儿可选择介入治疗。部分患儿可于1到2岁时自动关闭，可不急于手术。 ⑵房间隔缺损： ①发生于卵圆孔附近为第2孔型或者继发孔型，发生于房间隔下方的称第一孔型或者 原发孔。 ②胸骨左缘第2、3肋间可闻及柔和的喷射性杂音，可伴震颤，常伴第2心音固定分裂 或者亢进。 ③手术时机选择：孔小、分流少，无临床症状可不予手术治疗；孔大、分流大，常可 至4、5岁时选择房缺修补术；年长儿也可选择介入治疗。部分患儿仅存在卵圆孔未闭 可自行闭合，可不急于手术。需要强调的是如果患儿发生肺动脉高压时必须立即行手 术治疗。 ⑶室间隔缺损： ①缺损发生的位置决定症状的轻重，需要注意的是干下型的最严重，常于幼时即发生 肺动脉高压。 ②缺损的大小也是决定症状轻重的一个方面，缺损小于0.5cm为小型室缺，0.5-1.0cm 为中型室缺，大于1.0cm为大型室缺。 ③胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期粗糙样杂音，伴肺动脉高压时还可闻及第2心音 亢进。 ④室缺患儿通常临床症状较房缺的患儿重，不能自行闭合，必须行治疗。年幼的患儿可 选择室缺修补术，年长儿可选择介入治疗。特别强调患儿若出现全身青紫，即发生艾森 曼格综合症时不能手术治疗，即为手术禁忌症。 ⑷法洛氏四联征： ①主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚。 ②临床症状明显，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵状指（趾）、呼吸急促、发育 迟缓、活动后气短、蹲踞现象。 ③胸骨左缘第3肋间可闻及全心动期喷射样杂音，伴有第2心音亢进，震颤。 ④手术风险大，术后易发生肺动脉高压危象、灌注肺，手术方式选择法四根治术，即大 动脉矫正术、室缺修补术、肺动脉扩张术联合手术。手术持续时间长，体外循环时间长 都是术后患儿预后差的原因。 ⑸大动脉转位： ①正常的解剖结构是主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室。若主动脉和肺动脉发自同 一心室为不完全性大动脉转位，若主动脉与肺动脉分别异常调换成为完全性大动脉转位。 ②结合前面血流动力学上我们的分析，可以肯定的是此病患儿是两套独立的循环系统。 若患儿不存在异常通道将不能存活，所以我们可以肯定该病的存活儿都不是单纯的大 动脉转位，肯定存在其他缺损，如我们常见的大动脉转位合并房间隔缺损、室间隔缺损 或者动脉导管未闭等。 ③胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及广泛的响亮连续性杂音，伴有震颤，第2心音分裂。 ④多数患儿在新生儿期即夭折，少数患儿可存活至儿童期出现心功能不全，此时可选择 手术治疗，即两动脉连同各瓣膜同时摘下、互换、缝合，称大动脉置换术。手术风险极 大，成本高，预后差，存活率低。 （四）简单谈谈术后的监护 ⑴先心病的术后监护主要是肺功能与心功能的监护。 ⑵先心病的手术一般需要体外循环，容易损害血液成分，所以术后应积极补充血容量 以及成分，白蛋白和血浆以及红细胞的应用比较普遍。严密监测血压。 ⑶术后应用多巴胺、硝普钠等药物控制血压。 ⑷手术体重的选择应大于7.5kg，许多亚急诊手术患儿体重不达标，术后应积极应用丙 球，提高免疫力，并严格控制入量。 ⑸呼吸道以及肺部的护理，呼吸机的辅助对肺脏以及气管