赖氏综合征.ppt

昏迷个例分析 温州市第二人民医院 急诊科 病例介绍 患者：男，17岁，农村，无业。既往体健,体型消瘦。 本次因“腹痛不适2天，神志不清伴抽搐1天”来我院就诊。腹痛以中上腹为主。 1天前在永嘉县人民医院就诊，考虑急性胃肠炎，查肝胆脾肾B超未见异常，予“左克、氨曲南”针抗感染效果欠佳，但输注左克针时出现恶心呕吐加重，予停药回家观察。当晚出现烦躁不安，神志不清，肢体抽搐，两眼上窜，小便失禁于8.26转入我院。 病例介绍 查体：昏迷状，烦躁，心率：147次/分，血压：165/135MMHG, 颈软，心肺听诊阴性。四肢可见活动，双侧巴士征阳性，四肢肌张力尚可，两侧瞳孔直径6MM，对光反射存。 辅助检查 脑电图：重度异常。 头CT及全腹部CT：未见明显异常。 心肌酶学、肾功能正常。乳酸：9.3mmol/l，血钠：153mmol/l，余电解质正常。血糖9.1mmol/l，血氨：337umol/l（9.1-32.9），血CRP：1.3mg/L。 胆碱酯酶：7311U/L 辅助检查 动脉血气：PH：7.49,PCO2：4KPA，PO2：20.6KPA，BE： 0 mmol/L，HCO3 25 mmol/L,SaO2:99% 血常规：WBC：9.5*10^9/L，N：79.3%，HB：175g/L,PLT：81*10^9/L 凝血功能：D-D：41ug/L,凝血酶原时间：18.5S，正常对照血浆：11.3S，凝血酶原百分活度：55%，PT-INR：1.5，纤维蛋白原：2.27g/l,TT-R:1.17S,ATPP-R:1.13 肝功能：直胆：18.2umol/L,间胆：28.2umol/L,总胆：46.4umol/L，余肝功能指标正常。 腰穿脑脊液检查 脑脊液颜色：无色澄清 脑脊液压力45mm H2O 脑脊液常规及培养未见明显异常。 脑脊液红细胞：5*10^6/L 家属协商后于8.26转温州附属一院进一步就诊。 入院诊断 意识障碍待查： 颅内感染 代谢性脑病 中毒性脑病 症状性癫痫 脑疝 中枢性呼吸衰竭 继发性尿崩症 MODS 急性肾功能衰竭 DIC 附一辅助检查 头颅MRI平扫、心超、床头胸片未见明显异常。 肾脏B超：两肾皮质回声改变。 治疗方案 予美平针0.5 q6h+阿昔洛韦针0.5q8h抗感染。 气管插管呼吸机支持治疗。 德巴金片0.5 BID口服抗癫痫 雅博司保肝 多巴胺针+去甲肾上腺素针抗休克 并根据血化验报告利尿，纠酸，纠正电解质紊乱 血浆扩容(先后输血浆共1220ML) 动脉血气 凝血功能 血常规 肾功能及电解质 心功能及血氨 其他附件 肝功能（8.30）：总胆：38umol/L，直胆：23 umol/L，间胆：15 umol/L。丙氨酸氨基转移酶70U/L，天冬氨酸氨基转移酶274U/L。碱性磷酸酶143U/L，r-GT：13U/L。 乙肝两对半：HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性，余指标阴性，HIV、RPR、抗HCV均阴性。 促黄体生成素及卵泡刺激素、铜蓝蛋白正常范围，睾酮1.64 nmol/L（6.07-27.1），雌二醇：329 Pmol/L（73.4-275.25）, 甲状腺功能：T4：77.86 nmol/L,T3:0.85 nmol/L,TSH:3.13MIU/L,FT4:24 Pmol/L,FT3:4.35 Pmol/L. 大便常规：隐血阳性。尿常规：蛋白2+，红细胞4+。 体温变化 期间物理降温下体温一直波动于38℃左右 患者在附一住院期间病情进一步加重：肌酐进行性升高，呼吸、循环衰竭于9.1死亡。 讨论 昏迷原因？ 最后诊断？ 是否存在颅内感染？ 附属一医死亡诊断 急性脑病综合征 炉内感染？ 中毒性脑病？代谢性脑病? 症状性癫痫 脑疝： 多器官功能障碍 急性肾功能衰竭 继发性尿崩症 电解质紊乱 凝血功能障碍 概述 疾病名称：Reye综合征；又称：急性脑病合并内脏脂肪变性综合征 Reye综合征（下称RS），即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地