成人常见先天性心血管病幻灯片.ppt

 是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常。 法洛四联症 病理解剖 本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等； 肺动脉狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多； 病理解剖 主动脉骑跨右心室所占比例可自15%～95%不等； 右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形； 如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。 法洛四联症 病理生理 由于室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高； 但由于肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。 临床表现 自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。 临床表现 患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。 辅助检查 1.血液常规检查 2.心电图 3.X线检查 4.超声心动图 5.磁共振显像 6.心导管检查 诊断及鉴别诊断 根据临床表现、X线及心电图检查超声心动图可确定诊断。 应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室