肾病综合征10.ppt

复发及反复的治疗 .在治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后） 停药后复发者可再给另一中长程治疗。 1 、延长疗程， → 2.5mg-5mg/qod 1.5-2 y . 2、细胞毒药物的应用 CTX（环磷酰胺）； 苯丁酸氮荠 其它： 雷公藤多甙、氮荠、长春新硷， 环孢霉素A等。 激素耐药的治疗 1.诱导缓解 延长强的松的诱导期 10-12w ．甲基强的松龙冲击疗法 CTX p.o./ 冲击疗法 环孢霉素A 5-7 mg/kg/d tid,3-6 m. 抗凝治疗 2. 蛋白尿的治疗 ACEI 预后 取决于病理类型， 是否合理应用激素， 有无严重并发症有关。 国内资料（1979.北京肾脏病协作组）激素远期疗效 与病理类型关系： 局灶节段硬化21% 膜增殖性肾小球肾炎近期缓解7％ 与临床类型关系 单纯性肾病，近期缓解83.9％随访3年复 发率52.3% 肾炎型肾病，近期缓解60%病死率4.7％ 肾病综合征nephrotic syndrome 定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。 临床特征： 大量蛋白尿 Massive proteinuria 定性 2+~4+ 定量0.05g/kg.d 低白蛋白血症 Hypoalbuminaemin 30g/L 高脂血症 Hyperlipidaemia 水肿 Oedema Massive edema 肾病综合征：原发性80~90%， 继发性10%， 其它：先天性肾病 发病情况 泌尿系统疾病住院 急性肾小球肾炎55％， 肾病综合征19％， 泌尿道感染7％ 原发性肾病综合征分类 一．临床分类 1．单纯性肾综 2．肾炎性肾综，合并有以下四项中一项或以上者 明显血尿 尿沉渣之尿红细胞＞10个/Hp，2w内3次； 高血压 学龄儿童≥130/90mmHg 学龄前儿童≥120/90mmHg 除外激素所致； 氮质血症 BUN30mg/dl (10.7mmol/L) 除外血容量不足所致； 血补体C3↓（或总补体活性）。 二．按激素疗效分类 完全效应、部分效应、无效应 三．病理分类 常见的病理类型：(Histopathological findings) 微小病变 (minimal change); 系膜增生性肾炎(mesangiproliferative glome - rulonephritis)； 膜增生性肾炎 (membranous proliferative glmerulonephritis)； 局灶肾小球硬化(Focal glomerulosclerosis); 膜性肾病 (Membranous nephropathy)； 其它 (Miscellaneous)。 INS的概念，微小病变与非微小病变的概念 发病机制 静电屏障 微小病变与静电屏障的损伤， 选择性蛋白尿 分子屏障 非微小病变与分子屏障的损伤 细胞免疫 细胞免疫与静电屏障的损伤 体液免疫 体液免疫与分子屏障的损伤 病理生理 蛋白尿 滤过膜的通透性增加是最根本的 改变 低白蛋白血症 同时有多种蛋白丢失（贫 血、佝偻病、感染、血栓 等） 水肿 肾的排钠障碍 高脂血症 肝代偿性合成脂蛋白增加（注意