肾病综合征14.ppt

肾病综合征 Nephrotic syndrome NS 广东医学院附属第二医院儿科 虞靖虹 大量蛋白尿 钙结合蛋白 转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 25羟骨化醇结合蛋白 甲状腺素结合蛋白 皮质醇结合蛋白 免疫球蛋白、补体B、D因子 抗凝血酶III 高脂血症 肾小球硬化 增加血小板凝聚，促进血栓形成 动脉粥样硬化 　正常肾小球（电镜） 　　　　　微小病变型（电镜） 5. 其他：慢性消耗表现 　(1) 贫血、血液高凝 　(2) 营养不良、 VitD代谢紊乱及低钙 (3) 发育迟缓 (4) 免疫功能↓ 、反复感染 肾炎性肾病 具有４大特征加下列一项或多项： ①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP， 　并证实为肾源性血尿？ ②反复或持续高血压，并除外激素等影响 ③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致 ④持续低补体血症（C3） 八、诊断及鉴别 　 　1.是否肾病综合征 　　“三高一低” ,大量蛋白尿和 低蛋白血症为必备条件 　2.是原发性或继发性 　3.是单纯型或肾炎型 (二) 肾上腺糖皮质激素 机理 1.免疫抑制作用 2.改善肾小球基膜通透性→尿蛋白排出↓ 3.肾小球滤过率↑，醛固酮、抗利尿激素↓ →利尿作用 4.稳定溶酶体膜→减轻炎症反应 强的松用法： 1.短程疗法：适用于初发单纯性肾病 　 2mg/kg·d tid ×4w 1.5mg/kg qod ×4w 　 骤然停药。 此疗法易复发,国内少用。 总疗程：　　6m中程，9m长程。 　　对复发或反复病人，小剂量激　　 素可持续使用1. 5～2年。 4. 复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗 ⑴ 调整激素剂量和疗程，寻找原因 ⑵ 更换激素制剂: 地塞米松、阿赛松 ⑶ 甲基强的松龙冲击治疗：据病理 　　 15～30mg/kg/d，静滴, 3天一疗程， 冲击后48小时,改强的松qod晨服。 激素治疗的副作用 1、代谢紊乱： 柯兴综合征、肌肉萎缩、营养不良、 高血糖、水电解质紊乱、骨质疏松、 高血压等 。 2、消化性溃疡，精神异常，诱发精神病及 癫痫发作，白内障，无菌性股骨头坏死， 高凝状态，生长停滞等。 3、感染和结核灶的活动。 4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (四)其他治疗 ⑴ 抗凝： 肝素、尿激酶， 双密达莫。 　 ⑵ 免疫调节: 左旋咪唑 2.5mg/kg，隔日 ⑶ ACEI : ⑷ 中医中药: 思考题 　12岁，男，体重40kg，临床确诊肾综单纯型，请写出该病人的强的松中长程用法？ 激素敏感: 用药≤８周尿蛋白(-) , 水肿消退。 部分敏感: 用药≥８周尿蛋白 (+ ～++), 水肿部分消退。 (3)激素耐药: 用药≥８周尿蛋白 (++)。 (4)激素依赖: 敏感者减、停药1m内复发，恢复用 　　　　　 药后又缓解并重复2次以上者。 (5) 复发、反复：尿蛋白转阴后，停药＞2w，又≥ 　　　　　 （++），为复发。激素用药过程中尿 蛋白由阴转阳称反复。 (6) 频复发和频反复(亦称难治性)：半年内≥２次， 　　　　　　１年内≥３次。 3. 激素疗效判断 (三) 免疫抑制剂 适应症：频繁复发 激素依赖 激素耐药 激素严重副作用。据病理改变。 药物 ： 环磷酰胺　 （口服疗法 8 ～ 12周；冲击疗法。） （累计量＜150～200mg/kg） （ 副作用， 静脉滴注水化） 苯丁酸氮芥、环孢霉素Ａ、 雷公藤多甙、霉酚酸酯。 预后： 　 取决于：病理类型， 合理用药， 及时治疗并发症。 单纯性肾病，微小病变对激素敏感者 , 90％可缓解，但8