肾病综合征15.ppt

肾病综合征 Nephrotic syndrome Definition Massive proteinuria (≥ 3.5g/d ) 　 Hypoalbuminemia (＜ 30g/L) Edema Hyperlipidemia 其中前两项为诊断所必备 Etiology Etiology Pathophysiology Massive proteinuria Hypoalbuminemia Edema Hyperlipidemia massive proteinuria 肾小球滤过膜受损，通透性增高 　 分子屏障Size barrier 电荷屏障 Charge barrier ●血浆白蛋白从肾滤过丢失 肾小管分解白蛋白能力增加 ●消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足 ●肝脏合成相对不足 后果： ●血浆球蛋白、补体↓ 　　 Infection ●抗凝及纤溶因子↓ 　 Embolism Thrombosis ●金属结合蛋白↓ Lack of microelements ●内分泌素结合蛋白↓ Disorder of endocrine LDL-c↑ VLDL -c ↑ TG↑ 与肝脏合成增多及外周利用及分解减少有关。 Pathophysiology 病理类型及临床特点 微小病变型肾病 Minimal change nephropathy 系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial proliferative GN 系膜毛细血管性肾小球肾炎 Mesangial capillary GN 膜性肾病 Membranous nephropathy 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerular sclerosis ①Often occurs in children ②Sudden massive proteinuria and hypoalbuminemia ③ Hypertension,hematuria barely ④ High blood pressure and/or renal insufficience often occur in older patients ①light microscope，LM 肾小球正常，可见脂肪变性。 ②Immunofluroscence，IF 阴性 ③Electron microscope，EM 脏层上皮足突融合。 ①Approximately 90% of children(80% of adults ) respond well to prednisone ②Relapse easily ③About 5% steroid-resistant ①Youth often,male＞female ②often occurs after upper respiratory tract infection ③Proteinuria and/or hematuria ④30% NS ①LM：系膜细胞和基质弥漫增生。 ②IF 　IgA肾病 　非IgA系膜增生性GN ③EM 　系膜区有电子致密物沉积 ●Most well respond to corticosteroids and immunosuppressants ●Completely recover in half patients ●Depends on pathology Membranoproliferative GN Youth Half patients: latent infection Half patients: NS 肾功能损害、高血压及贫血常见 75%病例有持续低补体血症， 是本病重要特征。 Membranoproliferative GN ①LM 系膜细胞和基质重度增生, 毛细血管袢呈“双轨征”。 ②IF C3和IgG呈颗粒样沿系膜 和GBM沉积。 ③EM 系膜区和内皮下可见电子 致密物。 Membranoproliferative GN ●No effective treatment。 ●激素及细胞毒药物仅在部分儿童病例有效，在成年人效果不理想。 ●Poor prognosis ESRD ≥40 years old，malefemale 欧美国家成人常见 发病初期可无高血压 大多数肾功能正常或轻度受损 Thrombosis，以肾静脉血栓最常见 ①LM：