肾病综合征12.ppt

肾病综合征 儿科教研室 章文平 目的要求 【掌握】肾病综合征本证、标证的辨证治疗。 【熟悉】肾病综合征的病因病理 【了解】肾病综合征的概念，发病情况，临床诊断。 定义 肾病综合征，简称肾病，是一组由多种病因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④不同程度的水肿。以上①、②两项为必备条件。 本病属水肿范畴，多以腰以下浮肿为主，故属阴水。 阴水：凹陷性水肿 阳水：非凹陷性水肿 发病率 NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21％。 发病年龄 发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。 学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。 单纯型者发病较早，肾炎型者偏迟。 男女比例为3.7：1。 临床分型 先天性肾病综合征 单纯性肾病 原发性肾病综合征 肾炎性肾病 继发性肾病综合征 预后 肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎预后最差。 微小病变型90％～95％的病儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85％可有复发，复发在第一年比以后更常见。3～4年未复发者，其后有95％的机会不复发。 西医病因病理 病因 确切病因尚不清楚；多认为是由多种原因(遗传、过敏、感染)引起的免疫障碍性疾病；尤与细胞免疫功能异常关系密切。 发病机理 多种原因引起肾小球基底膜电荷屏障和分子筛屏障破坏导致血浆白蛋白漏出增加。 肾小球微小病变模式图上皮细胞足突融合 发病机制 滤过膜损伤 病理生理 ①大量蛋白尿 由于肾小球滤过膜受免疫或其他原因的损伤，电荷屏障和（或）分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。 ②低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因。 病理生理 ③高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。 病理生理 ④水肿 水肿的发生与下列因素有关： A.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，液体将在间质区潴留。 B.血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使抗利尿激素和肾素—血管紧张素—醛固酮分泌，导致钠、水潴留。 C.低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。 病理分型 1.微小病变型；(儿童最常见) 2.系膜增生型； 3.局灶节段硬化型； 4.膜性肾病； 5.膜增殖性； 中医病因病机 正常水液代谢：肺主通调水道，为水之上源；脾制水，主运化水谷精微；肾主水，司开阖与气化。 人体水液的正常代谢，水谷精微输布、封藏，均依赖肺的通调，脾的转输，肾的开阖与三焦、膀胱气化来完成。 中医病因病机 病因：小儿禀赋不足，久病体虚，外邪入里，致肺脾肾三脏亏虚是本病发生的主要因素。 病机：肺脾肾三脏功能虚弱，气化、运化功能失常，水液停聚，封藏失职，精微外泄，是本病的主要发病机理。 外感、水湿、湿热、湿浊及瘀血是本病发生的重要病理环节 病机 标证 本证 禀赋不足 久病体虚 卫外不固 外邪入里 外感 肺气虚 脾阳虚 肾阳虚 水湿 水液代谢障碍 统摄无权，封藏失司 湿热 瘀血 水肿 蛋白尿 湿浊 阳损及阴，肾病及肝 肝肾阴虚，气阴两虚 病机小结 病机中心：肺、脾、肾三脏阳气虚弱，后波及至肝。 证型变化规律：早期或易治病例，多以阳虚为主；后期及部分难治病例、或药物影响，多至阴虚或气阴两虚。 本证与标证的关系：本证以虚为主，标以邪实为患。(治疗上，治本为主，但要时时顾及标证) 临床表现 一般表现： 起病隐匿，水肿为凹陷性，