病例讨论-多灶性运动神经病.pdfVIP

病例讨论- 进行性四肢无力伴肌肉萎缩 东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 现病史  患者，男性，38岁，货车司机  隐匿起病，病程五年，呈慢性进行性加 重  2010年开始出现右下肢无力，表现为踩 刹车时力弱，无肢体麻木及疼痛，无腰 痛，无肉跳  2012年出现左下肢无力，行走时左下肢 拖拽，易绊倒，偶伴双下肢麻木及肉跳， 无饮水呛咳及吞咽困难  2013年自觉左手不灵活，系扣子困难， 并发现左手虎口处肌肉萎缩  2015年出现右手不灵活，精细动作困难 诊治经过  脊柱MRI示：颈椎退变，颈椎盘变性，C5- T1椎间盘轻度突出；腰椎退变，L3-L5椎间 盘变性伴突出。  血清CK：295U/L  腰穿：细胞数、蛋白均正常  ANA系列、ANCA均未见异常  肿瘤标志物未见异常  叶酸、维生素B12水平未见异常  外院肌电图示：多数单神经损害，累及 部分运动神经，髓鞘损害伴轴索改变；  血清抗GM1、GQ1b(IgM，IgG)抗体均未 见异常。  美卓乐8mg qd 治疗五周，病情无好转及 加重，自行停药  五年前有“痛风”病史，自行饮食控制； 否认“糖尿病、高血压病”病史。  无家族遗传病史，无毒物接触史。 神经系统查体  查体：神志清，精神可，言语流利，计 算力、记忆力、定向力检查未见异常  颅神经检查未见异常。 。 双侧胫前肌、左手第一骨间肌肌肉萎缩  左手骨间肌力弱，并指不能，双足背屈肌 肌力2级、跖屈肌肌力4级，余肌力正常。  双上下肢肌张力正常。  双肱二头肌、肱三头肌反射及桡骨骨膜 反射（+），基本对称。双侧膝反射、踝 反射均未引出。双侧巴氏征（-）。双侧 直腿抬高试验阴性。  双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验阴性。  四肢针刺觉及音叉震动觉未见异常。 入院后检查  肌电图  周围神经超声  肌肉活检  基因检查 运动神经传导 传导速度减慢 潜伏期（ms） 波幅（mV） 传导速度（m/s） 神经名称 刺激点 记录点 左 右 参考 左 右 参考 左 右 参考 正中神经 腕 拇短展肌 3.7 4.2 ≤4.0 7.4 5.2 ≥5 肘下 6.3 2.6 ≥5 47 35 ≥50 肘上 6.4 2.6 腋 6.4 2.6 尺神经 腕 小指展肌 3.5 3.5 ≤3.1 3.3 6.7 ≥5 肘下 2.4 5.8 ≥5 45 46 ≥50 肘上 2.4 5.7 ≥5 肘上1 2.1 5.4 肘上2 1.1 4.3 腋 3.0 腕 腕 肘下 ↓51% 肘窝 肘上 肘上 肘上 腋下 肘上