骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血进展.pdfVIP

维普资讯 鱼速堂苤查 o6笙 1月第19卷第1期 · 57 · 骨 髓 移 植 治 疗 重 型 再 生 障 碍 性 贫 血 进 展 秦铁军 曾云。 冯四洲△ [关键词] 贫血，再生障碍性；骨髓移植 ；进展 [中图分类号] R556 [文献标志码] A [文章编号] 1004—2806(2006)01—0057—03 重型再生障碍性贫血 (SAA)是一种病情 凶险 (aGVHD)发生率 ；②改进预处理方案及输血方法 ， 的骨髓衰竭性疾病 ，近年来随着免疫抑制治疗 预处理方案采用环磷 酰胺 ／抗胸腺 细胞球蛋 白 (IST)的广泛应用及骨髓移植 (BMT)的开展 ，SAA (CY／ATG)，降低了排斥反应发生率。在众多影响 疗效得到显著提高。特别是BMT预处理方案及移 移植疗效因素中移植物排斥、预处理方案的选择、 植物抗宿主病 (GVHD)预防措施的改良，人类 白细 GVHD的预防、间质性肺炎(IP)等最为关键 。 胞抗原 (HLA)匹配同胞供者骨髓移植 (allo—BMT) 2．1 移植物排斥 生存率由2O世纪 7O年代的57 提高到90年代的 移植物排斥 (GR)是单用Cy预处理后BMT的 9O 。 。现将近年来 BMT治疗 SAA进展综述 主要障碍 ，早期资料表 明其发生率高达 32 ～ 如下。 35 盯，主要原因是移植前多次输血 引起 的组织相 1 同基因骨髓移植 容性抗原致敏作用 (树突状细胞在该过程 中起重要 同基因骨髓移植 (SBMT)是治疗 SAA 的一种 作用)。来 自意大利多中心资料邙显示移植前输注 非常有效的方法。但因为供者稀少 ，只有极少数患 过滤去 白细胞或照射处理的血制品的年轻患者 (71 者受益。1992年西雅 图报告口未经预处理进行 例)，单用 Cy预处理 ，其移植物排斥发生率仅为 SBMT治疗 12例 SAA患者，其中6例血常规完全 8 。因此，移植前防止患者 HLA致敏对降低移植 恢复，其他 6例未成功的患者进行经预处理后第二 后移植物排斥率至关重要 。另外输注供者单个核 次 BMT，5例获血常规恢复。随访期 1．5～3O年 ， 细胞数越多，排斥反应发生率也越低 ，但这 同时会 总生存率为 83 。1997年 国际骨髓移植登记处 增加慢性GVHD(cGVHD)风险，较适宜的单个核 细胞数是 (3．O～3．5)×10 ／kgj。 (IBMTR)报告4O例 SBMT，23例未经预处理的患 加强预处理方案的免疫抑制作用也能够明显 者中8例获血液学完全缓解 ，其他 17例进行预处 降低 GR发生率 。虽然全身放疗(TBI)有较好的免 理后移植的患者 中，12例获血液学完全缓解 ，4例 疫抑制作用 ，但也增加 GVHD及 IP、影响生长发 在移植后 20d内死于并发症。接受预处理后BMT 育、继发恶性肿瘤等风险，未能提高SAA患者的长 患者植入成功率较高，但 1O年生存率则 比首次无 期生存率 ，现已很少应用在 allo—BMT中。Storb 预处理移植者低 (分别为 7O ，87％)。我国也有肝 等凹报道 94例 SAA患者经 Cy／ATG预处理 (CY 炎后 SAA进行 SBMT成功的个例报道 。