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CIDP的诊断标准研究 摘 要 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyradicloneuropathy CIDP)是一种慢性获得性脱髓鞘性神经病，为自身免疫性疾病。其发病率 因临床、血清学及电生理诊断标准的限制有可能被低估了。美国神经病学学会（the American Academy of Neurology AAN ）的一个下属委员会（Ad Hoc subcommittee ）曾经提出一套CIDP 的诊断标准用于研究。另外，还有几个类似的标准。在这些标准中，AAN 的电生理标准最为严格， 但只适合一部分CIDP 患者。其他的标准，如炎性神经病病因和治疗（The Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment INCAT）临床电生理标准及Nicolas或Thaisetthawatkul 电生理 标准，敏感度较高，因此如用于临床试验可使更多的CIDP患者入选。但无论是选择那个标准用 于临床试验，仍然会有一些不完全符合这些标准的患者漏诊，而这些患者是有可能从治疗中获益 的。遗憾的的是，正是因为缺乏明确的诊断标准，众多的患者未能得到治疗。另外，变异型CIDP 也可能对目前的CIDP治疗方法有反应，包括伴或不伴神经传导阻滞的感觉型CIDP、多灶性运动 神经病（multifocal motor neuropathy, MMN），多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demylinating sensory and motor neuropathy, MADSAM ），远端获得性脱髓鞘性感觉神 经病（distal acquired demyelinating sensory neuropathy. DADS ）和多灶性获得性感觉运动神经 病（multifocal acquired sensory and motor neuropathy. MASAM）。因此，即使是不符合CIDP临 床试验的纳入诊断标准的患者也仍然可能从目前CIDP治疗中获益。 CIDP是一种慢性神经病综合征，目前认为是一种自身免疫性疾病。然而，当前的诊断标准模糊 不清，也没有可靠的血清学试验可作为特异性诊断。除此之外，患自身免疫性神经病的患者还经 常被误诊为“先天性”神经病，结果是耽误了治疗，尽管其病情表现为进展性。 CIDP诊断的低报告率和模糊不清可能应归咎于对患病率的低估。CIDP的流行病学研究极少见， 近来有研究报告其患病率为 2－7.7 ／1000,000 ［1.2］。也就是说在美国约有5,000－22,000 患 者。另外，疾病的变异程度不同也会使CIDP的诊断更为困难。 1991 年，AAN 的一个下属委员会（Ad Hoc subcommittee ）提出了一套CIDP诊断标准，作为一 种研究工具［3］。起初，这一标准广泛用于临床诊断和临床试验的入选［4 ］。AAN标准是以临床、 电生理和脑脊液特征改变为基础的诊断标准，但因为其中的诊断原发性脱髓鞘的电生理诊断部分 高度特异，造成其敏感性相对较低，故仅能适合1 ／3－2 ／3 的CIDP患者［5,7］。在此之后，陆 续提出了其他一些诊断标准，包括有Saperstein等提出的成套标准［8］，INCAT标准［9］，Nicolas 的标准［10］和Thaisetthawatkkul 的标准［11］。INCAT、Nicolas和Thaisetthawatkul标准易于使 用，创伤性较少，其特异性相似，而敏感性较高。因此，这些标准的应用可以增加CIDP的诊断 率。本文就这些CIDP诊断标准的优点和缺点进行了综述，并讨论不同类型的可能从目前或将来 的CIDP治疗药物中获益的患者情况，即使这些患者可能未必完全符合临床试验的入选标准。 CIDP的诊断 AAN诊断标准 该诊断标准中，病史、神经系统体征和神经传导阻断或延缓的电生理表现为其诊 断基础（表 1）［3］，而脑脊液蛋白升高和神经活检排除其他神经病病因则是为诊断提供支持依 据［3,12.,3］。其必须的诊断要点是：上下肢远近端肌肉无力持续2 月以上，腱反射减弱或消失 ［3］，脑脊液蛋白细胞分离为支持性依据；约有 90 ％的CIDP患者脑脊液蛋白升高［14］。脑脊 液细胞数应少于10/mm3,HIV-1 患者少于50/mm3。但该标准仅仅是将白细胞数正常、蛋白升高 作为支持性依据，神经活检有明确的脱髓鞘是该标准中所必须的。 AAN诊断标准将诊断分为三型：确定的、很可能的、