DPLD诊断与治疗--讲义-(徐作军).pptVIP

弥漫性间质性肺病的诊断和治疗进展 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关 拟讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） 拟讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） 基本概念 Interstitial lung disease (ILD) Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP) 双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ） 详细的病史 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛 体格检查 湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液 血清化验 HRCT 胸腔积液 不对称性 肺功能 肺功能正常 弥散正常 支气管镜检查 BALF和TBLB 有创肺活检 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） 各种IIP的临床概述 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） HRCT在诊断IIP中的作用 HRCT对IIP的诊断价值 对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。 对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。 IIP诊断标准 关于IPF诊断的一些建议 IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增加。 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。 鉴别诊断 转移癌 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） Therapeutic Approaches to IPF: Where We’ve Been, Where We’re Going… 疗效判定 根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加10%（或 200ml） DLCO增加 15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 4% 或PaO2增加4mmHg 判断有效，强的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果无效，改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤. Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP) 口服强的松40~60 mg/d 或1 mg/kg (或等效剂量，最大不超过 80 mg/d), 1月。 然后每15天减少5-10 mg ，根据治疗反应决定维持时间。 有效， 2~3个月后减至维持量10 -1