幽灵骨骨自溶症`鬼怪骨`大块骨溶解症`戈勒姆症.doc

幽灵骨：骨自溶症、鬼怪骨、大块骨溶解症、戈勒姆症wawaquan补充：幽灵骨：?????常称为大块骨溶解症(massive?osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。???本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过２００例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到７５岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。????患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。?