鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤26例报道.pdfVIP

·ll19· 第22卷第10期 医学研究生学报 V01．22No．10 2009年10月 ofMedical Oct．2009 Journal Postgraduates ·经验荟萃· 鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤26例报道 付晓燕， 汪建， 熊敏 (广州军区广州总医院耳鼻咽喉科，广东广州510010) 关键词： 鼻腔；鼻窦；横纹肌肉瘤；鼻窦镜 l 中图分类号：R739．62文献标识码：B 文章编号：1008-8199(2009)10-119-02 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常 2 结 果 见的软组织恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，且 多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等， 26例鼻腔鼻窦RMS患者经鼻内镜下手术+放 而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见h21。现将我科至 疗或辅以化疗综合治疗后，9例存活5年，其余17 2007年的7年中收治的26例鼻腔鼻窦RMS患者报例均在3年内死亡，其中lO例死于局部复发，5例 道如下。 死于局部复发后经血行转移至肺和骨髓，2例循破 坏的骨质转移至颅脑。 1 资料和方法 ● 3 讨 论 1．1 临床资料26例鼻腔鼻窦RMS患者中，男 3．1 病理特点 RMS来源于将要分化为横纹肌的 14例，女12例；年龄18～47岁，平均年龄32．5岁， 病程20—270d。所有患者临床表现为鼻塞、流脓 未成熟的问叶细胞，这些间叶细胞属于骨骼肌谱系， 涕、涕中带血及头痛，鼻腔检查可见暗红色或粉红色 但也町起源于一些并无横纹肌的组织或器官，例如 新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血、有些肿物表 膀胱和子宫等。按其形态学特点将RMS分为胚胎 型、梭形细胞型、腺泡型及多形型”1。不同的组织 面破溃、表面可见IlIL痂附着，其中14例患者伴面部 肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼 类型与发病年龄及部位有密切关系。胚胎型最常 球逐渐突出，伴呕心呕吐。CT扫描提示：所有患者 见，约占50％～60％以上，绝大多数患者发生在婴 中鼻腔占位性病变11例，肿物侵及筛宴及骨质破坏 幼儿，12岁以上的男性略多于女性，好发于头颈 者7例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦者4例，侵及筛窦及 部、泌尿生殖道和腹膜后等。梭形细胞型好发于睾 眼眶者3例，另有1例侵及颅底及硬脑膜。颈部检 丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切 查未触及肿大的淋巴结。 除后局部复发率高，转移率较低。腺泡型好发于四 1．2 肢和头颈部，多见于成年人。多形型非常少见，主要 治疗26例鼻腔鼻窦RMS患者均在局部麻 醉下行经鼻内镜下摘除(尽量彻底)鼻腔鼻窦新生 发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见，恶性程度 物，术后病变组织送病理检查，常规病理切片+免疫 高，术后易复发和转移，预后差。本组26例鼻腔鼻 组化确诊14例为腺泡型RMS，12例为胚胎型RMS