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河北医科大学第三医院 13本硕 杜静 帕金森病/ 震颤麻痹 Parkinson disease 一. 概述/简介 二. 病因和病理 三. 发病机制 四 . 临床表现 五. 诊断 六. 治疗 一. 概述/简介 二. 病因和病理 三. 发病机制 四 . 临床表现 五. 诊断 六. 治疗 一 概述/简介 常见于中老年的多因素交互作用引起的缓慢进行性进展的，以“运动迟缓 静止性震颤 肌强直 姿势步态平衡异常”为主要临床表现的，存在多种并发症风险的，左旋多巴治疗有效的但无法治愈的，神经系统变性疾病。 是目前世界上最常见的严重运动障碍疾病。 普及对PD认识必要性 简单回顾运动的产生 上运动神经元（锥体系） ↓ 椎体外系统 下运动神经元 小脑系统 ↓（最后通路） 骨骼肌运动 椎体束传导通路 → 运动？有无 锥体外系 → 运动？合适 一. 概述/简介 二. 病因和病理 三. 发病机制 四 . 临床表现 五. 诊断 六. 治疗 二 病因和病理 1.遗传因素：家族易感性10% 2.环境因素： 1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶MPTP 工农业毒素：杀虫剂 除草剂 3.神经系统老化/年龄： 黑质DA神经元＜50% 纹状体内DA＜80% 4.其他危险因素：重大精神创伤 头外伤 脑力劳动 5. 多因素交互作用： 遗传+环境 ↓ 年龄增长 ↓ 氧化应激；线粒体功能缺陷；泛素-蛋白酶体异常 ↓（病理） 黑质致密部DA神经元大量变性丢失 残留神经元胞浆出现嗜酸性包涵体（路易小体） ↓（生化） 纹状体 DA↓ ACh↑ 一. 概述/简介 二. 病因和病理 三. 发病机制 四 . 临床表现 五. 诊断 六. 治疗 三 发病机制 皮质-基底节-丘脑-皮质 环路  直接通路：+易化 间接通路：- 抑制 新纹状体-黑质环路 黑质DA： 增强直接通路 抑制间接通路 ↓ 易化大脑皮层发放运 动冲动。 黑质DA↓ ↓ 运动皮层兴奋性输入↓ ↓ 运动皮层发动运动↓ 一. 概述/简介 二. 病因和病理 三. 发病机制 四 . 临床表现 五. 诊断 六. 治疗 四．临床表现 不对称N字型缓慢进展 四大运动症状 1 2 3 4 四大运动症状 1 2 3 4 运动迟缓 随意运动：始动困难，减少变慢。（慢 拙） 早期：精细动作 晚期：全面动作↓+肌张力↑ 查体： 快速重复动作异常 小字征 面具脸 慌张言语 四大运动症状 1 2 3 4 静止性震颤 静止性震颤 搓丸样动作：4-6Hz 部位：一侧上肢远端开始→扩