被忽略的症状—菸酸缺乏症的神经系统表现.pptVIP

被忽略的症状—菸酸缺乏（ pellagra disease）的神经系统表现 齐鲁医院 刘淑萍 回顾 菸碱(草)酸(又称维生素B3，niacin--nicotinic acid) 维生素B3的发现：在18世纪时，意大利发现有一种糙皮病(pellagra)，后来在1912年Funk氏研究发现有某一种维生素可治疗糙皮病。在1926年时，糙皮病可用人工诱成，并给与酵母菌吃时，糙皮病即能痊愈。后来发现nicotinic acid可治疗糙皮病，故在1937年时，称此种营养素为预防糙皮病因子(pellagra preventive factor，PP)。 来源 菸酸存在於无油脂部份的食物中，主要有肉、鱼、小麦及全麦中。菸酸存在的食物部份，较不易被吸收。 由于玉米所含的菸酸大部分为结合型，不经分解是不能为机体利用的，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸，很容易发生菸酸缺乏症。 食物中每100g可食部份含菸草酸量 猪肉、牛肉 1.0~5.8mg； 鱼 2.0~11mg； 一个蛋 0.03mg； 牛奶 0.07~0.4mg； 起士 1~2mg； 全麦粉 4.8~5.5mg； 玉米粉 2.0mg； 甘 0.9mg； 蕃茄 0.9mg； 包心菜 0.7mg. 需求量 每1000 kcal的能量，需要有6.5mg的菸草酸 男性成人 少动的 16mg 中等活动量 17mg 活动量大的 18mg 女人 少动的 12mg 中等活动量 13mg 活动量大的 14mg 孕妇 15mg 哺乳 17mg 男孩 18mg 女孩 16mg 菸酸的代谢 菸酸在肠道的吸收很有效率，且很快地可在体内转变成辅酶 (co-enzyme)。 菸酸在体内分布很广，但却不储存在体内。 白胺酸的存在会增加菸草酸的需求量。 栗子中含有很高的白胺酸，若吃栗子多了时，会出现菸草酸缺乏的状况（印度）。 生理作用 菸酸是糖酵解、脂肪合成和组织呼吸时的辅酶 ，也是所有组织氧化过程所必需，同时也是体内合成长链脂肪酸所必需的维生素。 NAD+ + 2H+ + 2e → NADH + H+ 菸酸生化作用，主要在皮肤、胃肠道及神经系统组织中。 菸酸(不是其胺)具有的药理作用：扩张血管及减少血清中胆固醇。 是胃酸合成、蛋白质、脂肪、淀粉代谢所需、性贺尔蒙合成所必需。 疾病病因 1.摄入不足：以玉米为主食者，摄入肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等不足，缺乏维生素B1和维生素B2均可引起菸草酸缺乏症； 2.酗酒； 3.药物：一些药物可干扰菸草酸的代谢，异烟肼有干扰吡哆醇的作用，吡哆醇是色氨酸、菸酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤，长期服用可导致菸草酸缺乏。 4.胃肠道疾患各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起菸草酸的吸收不良。 5.先天性缺陷如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。 6.类癌综合征由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为菸草酸引起。 病理生理 菸酸和菸酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na+的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是菸酰胺。 菸酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的菸酸在肝中甲基化成为N+甲基菸酰胺(N’Mononucleotide，N’MN)和2-吡啶酮自尿中排出。 膳食中约15%的色氨酸可转化为菸酸，食物中60mg的色氨酸可转变为1mg人体菸酸，因此饮食的菸酸摄入量应同时包括菸酸和色氨酸的含量。 病理生理 色氨酸转化为菸酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和菸酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。 菸酸在体内以辅酶Ⅰ(NAD)、辅酶Ⅱ (NADP)形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氢体的作用，参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。 在提高锌和铁的利用中菸酸起重要作用，菸酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。 病理 皮肤病理改变：包括皮肤血管扩张、上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出。 神经系统病理改变见于脑、脊髓和周围神经： 脑部神经元呈中央性尼氏体溶解，脊髓前角细胞也有同样的改变。 脊髓后索、脊髓小脑束及锥体束变性，中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。 菸酸缺乏的症状