多发性肌炎polymyositis.pptVIP

多发性肌炎(Polymyositis) 一．概念 是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征。 炎症性肌病 二、流行病学 各年龄均可发病，5－14岁、45－65岁，两个高峰， 女性多见于男性。 三．遗传因素 大多为散发，偶有家族性多发性肌炎及皮肌炎。 四．发病机理 为自身免疫性疾病 （1）PM/DM病人的T细胞对自体肌细胞有明显的细胞毒作用。 （2）PM/DM血清中可溶性IL-2受体 ↑→ 提示有活化的T细胞。 （3）90%PM用放免法可在血清中检出抗肌球蛋白循环抗体，抗肌球蛋白抗体也较其他疾病（肌病）的检出率高。 （4）抗Jo-1抗体是阳性率最高的Ab。 （5）PM时单核细胞侵袭肌纤维表面，MHC-I类抗原↑，活化的CD8+ 细胞与巨噬性细胞遇到TCMC（细胞毒性cell）破坏肌纤维，为Tcell介导的细胞免疫反应。 （6）DM时，所有肌纤维表面均能测得MCH－I类抗原，但都不被单核cell侵袭，主要是体液免疫引起微血管破坏，进而导致继发性的肌纤维坏变。 五．肌肉病理 PM/DM的典型肌肉病理改变：肌纤维坏变、再生、间质内炎性细胞侵润。结缔组织增生，毛细血管病变。 PM/DM的毛细血管改变有不同： 1.PM表现为内皮细胞水肿、密度高，电镜下多发性肌炎肌肉的超微结构 （1） 肌原纤维病变：以肌原纤维皱缩开始，最后导致凝固性坏死。可见Z带变细、T管系统膨大。坏死肌纤维周围出现成肌细胞，即肌纤维的卫星细胞 （2） 细胞浸润：主要是小淋巴细胞、激活淋巴细胞和巨噬淋巴细胞。 （3） 血管变化主要是小静脉和毛细血管内皮增厚和基膜增厚。 （4） 病肌纤维核核内和胞质中有类似病毒颗粒。在免疫病理中肌膜中有大量B细胞浸润，CD4+/CD8+的比例上升（辅助性T细胞/抑制性T细胞）；在异常的肌纤维细胞内有MHC－Ⅰ抗原。 电镜下PM毛细血管只有轻微病变，并且与肌纤维的坏变无解剖关系。 2．DM是表现为结构破坏、数目减少、电镜下毛细血管的改变为微管网状结构病变，内皮细胞浆膜消失，胞浆内出现异常；细胞器，且毛细血管的病变与肌纤维的坏变存在解剖上的关系。 六．临床 （一）分型 Ⅰ型：单纯性多发性肌炎 Ⅱ型：单纯皮肌炎 Ⅲ型：儿童及青少年多发性肌炎及皮肌炎 Ⅳ型：多发性肌炎（或皮肌炎）重叠综合征（硬皮病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、干燥综合征、局限性红斑） Ⅴ型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎、皮肌炎。 （二）各型特点： 1．成人型多发性肌炎： 急性、亚急性起病，数天、数周或数月内逐步加重，主要在肩胛带或骨盆带肌肉无力，上楼、起蹲困难，两肩举高不能，颈部肌群无力→抬头困难。周身酸痛、灼痛、关节酸痛。严重者构音困难、吞咽障碍、发音困难。 约1/3患者可伴发皮肤损害。急性期：皮下组织水肿伴红斑，部位主要在眶周、面颊部及至颈、胸部及四肢伸侧面。典型： 面部蝶形斑。陈旧性瘢痕，色素沉着及皮肤色素斑。 2．单纯性皮肌炎： 常在肌肉损害之前出现皮肤损害，面颊及前额出现水肿性红斑。 晚期皮肤变硬，酷似硬皮病。 3．儿童及青少年皮肌炎： 关节伴侧面（以指、肘、膝关节最常见）红斑，肌无力、发病隐潜、可无先驱病状。 红斑导致皮肤遗留色素沉着或脱色素斑痕。 通常皮损出现后，肌肉力弱及疼痛也随之发生。常呈对称性，肩胛带、骨盆带为主，近端较远端为重。外展肌常较内收肌重，伸肌较屈肌重。由于踝部曲肌收缩 →足尖步态，部分病例有皮下钙化。 4．伴发结缔组织病的多发性肌炎及皮肌炎 （1）硬皮病： 皮肤硬似铁皮、树皮，逐渐加重，累及皮肤及肌肉、心脏、肺、肾、消化系统。 （2）SLE 蝶形红斑、肾脏损害，抗核抗体（＋），双股DNA（＋）。 （3）混合性结缔组织性疾病 1972年Sharp报道一组临床上具有系统性红斑狼疮（SLE），进行性硬化（PSS），多发性肌炎（PM）和类风湿关节炎（RA）等重叠症状，肾损害轻微，血清中有较高效价的斑点型抗核抗体（AN）和高效价的抗核糖核蛋白（RNP）抗体。年龄4－80岁、平均年龄37岁，80％为女性。典型临床表现：雷诺现象、多关节炎、手指呈腊形肿胀、指端硬化、炎性肌病、食管功能异常、肺部受累、脱发、颧部皮疹、淋巴结肿大、心肾则少见。全身症状有发热、发热、体重下降，可有声音嘶哑，肝脾肿大。 SLE