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- 2017-06-03 发布于湖北
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慢性粒细胞白血病(Chronic MyelogenousL eukemia, CML) 获得性早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病 特征 外周血粒细胞显著增多,疾病早期多为20×109/L多不超过50×109/L,晚期可高达100×109/L,伴粒细胞的不成熟性,脾大。 病程经过慢性期(chronic phase, CP)、加速期(accelerated phase, AP)、最终急性变期(blastic phase,BP或 blast crisis, BC)。 临床表现 起病缓慢 偶然检查发现 一般症状 缺乏特异性 脾脏肿大,CML最常见的体征 加速期或急变期的表现,不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗和消瘦加重。淋巴结加速肿大,胸骨压痛明显,贫血症状进行性加重,脾脏迅速肿大并与白细胞数不成比例 发病现状 年发病率1/10万,约占成人白血病15% 在我国发病年龄50到60岁居多 实验室检查 血常规 骨髓象 细胞免疫表型 细胞遗传学检查 分子生物学检查 治疗经过 20世纪20年代 白消安(busulfan) 羟基脲 80年代干扰素问世,90年代初发CML的最佳单一治疗药 目前,新药伊马替尼(酪氨酸激酶抑制药)应用于临床显示出较干扰素更好的优势 传统慢粒的治疗目的改善健康状况、提高生活质量,尽可能的延长生存期 现在 不满足于完全血液学缓解(CHR)
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