PAH分类与治疗进展.pptVIP

肺高压分类及治疗进展 定义 肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 2003年Venice肺高压（PH）分类 1.肺动脉高压(PAH) ①特发性PAH (IPAH) ; ②家族性PAH( FPAH) ; ③相关因素性PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压； HIV感染；药物和毒物；其他 ④明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 ⑤新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.与左心疾病有关的PH，①与左房或左室心脏病相关的PH ②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。 3. 肺疾病和( 或) 低氧血症性PH : ①慢性阻塞性肺疾病; ②间质性肺病; ③睡眠呼吸紊乱; ④肺泡低通气综合征; ⑤长期生活在高原; ⑥发育异常。 4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。 5. 混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症） PH的临床表现 呼吸困难 心绞痛 晕厥 水肿,