中国重症肌无力诊断及治疗专家共识.pdfVIP

3·68 · 中国神经免疫学和神经病学杂志 20 11 年 9 月第 18 卷第 5 期 　Chin J N euroimmunol N eurol 20 11 , Vol . 18 , No . 5 中国重症肌无力诊断和治疗专家共识 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 , 中国免疫学会神经免疫学分会 ( ) ( ) 　　重症肌无力 M G 是指乙酰胆碱受体 A Ch R 抗体介 绝对评分标准记录一次单项肌力情况 ,注射后每 10 min 记 导 、细胞免疫依赖 、补体参与 、主要累及神经肌肉接头突触 录 1 次 ,持续记录 60 min 。以改善最显著时的单项绝对分 后膜 A ChR 的获得性自身免疫性疾病 ,其发病原因包括 自 数 ,依照下列公式计算相对评分 :相对评分 = (试验前该项 ( ) ( ) 身免疫 、被动免疫 暂时性新生儿 M G 、遗传性 先天性肌 记录评分 - 注射后每次记录评分 / 试验前该项记录评分 × ) ( ) 无力综合征 及药源性 D青霉胺等 因素 ,平均年发病率约 100 % 。当相对评分 25 %为阴性 ,25 %～60 %为可疑阳 ( ) 性 , 60 %为阳性[3 ] 。 为 740/ 百万人 女性 7 14/ 百万人 ,男性 766/ 百万人 ,患 病率约为 1/ 5000 。M G 在各个年龄阶段均可发病 ,发病率 22 　电生理检查 　 ( ( ) 呈现双峰现象 ,在 40 岁之前女性发病高于男性 男 ∶女为 3 22 1 　低频重复神经电刺激 RN S :常规检查的神经包括 ∶7) ,在 40～50 岁之间男女发病率相当 ,在 50 岁之后男性 面神经 、副神经 、腋神经和尺神经 。持续时间为 3 s ,结果判 ( ) [ 12 ] 断用第 4 或 5 波与第 1 波相比 ,当波幅衰竭 10 %或 15 % 以 发病率略高于女性 男 ∶女为 3 ∶2 。 1 　临床表现和分类 　 上为异常 ,称为波幅递减 。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需 11 　临床表现 　某些特定的横纹肌群表现出具有波动性 停药 12～18 h 后做此项检查 ,但要充分考虑病情 。与突触 和易疲劳性的肌无力症状 ,晨轻暮重 ,持续活动后加重 ,休 前膜病变鉴别时需要进行高频 RN S 检测 ,刺激频率通常为 息后可缓解 。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复 10～20 Hz ,结果判断主要依据波幅递增的程度 , 当递增大 ( 于 100 %为异常 ,称为波幅递增 。高频刺激 RN S 通常用易 视是 M G 最为常见的首发症状 见于 50 % 以上的 M G 患 ) 化低频 RN S 取代[4 ] 。 者 ,还可出现交替性或双侧上睑下垂 、眼球活动障碍 ,通常