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强直性肌营养不良的临床特点与肌电图报告 　　【摘要】 目的：分析强直性肌营养不良的临床特点与肌电图报告，以此提高强直性肌营养不良临床诊断水平。方法：选择2012年1月-2015年2月本院收治的10例强直性肌营养不良患者作为研究对象，分析其肌电图情况。结果：10例强直性肌营养不良患者临床均表现出肌强直、肌无力与肌萎缩，肌电图表现出特征性肌强直放电与肌源性的损害，经病理检验发现，患者有非特异性肌病特征。结论：强直性肌营养不良患者临床会表现出肌强直、肌无力与肌萎缩等系统损害遗传疾病表现，临床上准确分析强直性肌营养不良临床特点，而肌电图与病理结果都有利于配合临床诊断，提高临床诊断水平，利于患者疾病的分型与临床治疗 【关键词】 强直性肌营养不良； 临床特点； 肌电图 【Abstract】 Objective：To analyze the clinical features of myotonic dystrophy and EMG report，in order to raise the level of clinical diagnosis of myotonic dystrophy.Method：10 cases of myotonic dystrophy patients were selected as research subjects，the EMG situation of them were analyzed.Result：The patients exhibited clinical myotonia，muscle weakness andmuscle atrophy，muscle chart exhibit features myotonia discharge and myogenic damage，the pathological examination found that patients with nonspecific myopathy features.Conclusion：Clinically accurate analysis of the clinical features of myotonic dystrophy，EMG is conducive with the clinical diagnosis，it improves clinical diagnosis. 【Key words】 Myotonic dystrophy； Clinical characteristics； EMG 强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，DM）也称为萎缩性肌强直，属于多系统受累常染色体显性遗传病[1]，临床主要特点表现为肌强直、肌无力与肌萎缩，患者还会伴随全身多系统的损害，表现十分复杂，应用肌电图可以帮助临床确诊[2]。本次研究中，选择2012年1月-2015年2月本院收治的10例强直性肌营养不良患者作为研究对象，经过对10例患者临床特点分析后，配合肌电图（EMG）检查，对其EMG进行分析，明显提高了临床诊断水平，现报告如下 1 资料与方法 1.1 一般资料 选择2012年1月-2015年2月本院收治的10例强直性肌营养不良患者作为研究对象，所选患者临床均有肌无力、肌萎缩、肌强直症状表现，并伴随白内障、心律失常、多汗、智力减退等多系统受累表现。其中男5例，女5例；年龄28～68岁，平均（45.2±2.8）岁；病程8～20年，平均（12.5±2.6）年 1.2 方法 10例研究对象均应用EMG检查，选择肌电电位仪进行临床记录，将同心圆针电极在患者肢体远端与近端的肌肉处插入，其中包括胫前肌、第一骨间肌及肱二头肌、三角肌等[3]。通过对患者静息自发电位的记录，测定每块肌肉20个以上运动单位电位，通过平均时限与波幅、多相波百分比等测量，分析电位类型与峰值，再对患者正中神经、胫神经及尺神经等运动及感觉神经传导速度进行检测[4-7] 1.3 观察指标 观察并记录所有患者临床症状表现及EMG检查中肌电图的数值测量报告 2 结果 强直性肌营养不良临床分型有DM1与DM2，10例患者临床均有肌无力、肌萎缩及肌强直的主要症状表现，符合DM1临床特点，疾病累及患者骨骼肌，还会累及患者眼部、皮肤及肌肉外器官等处，其中有7例患者有不同程度的视力下降，经裂隙灯检查有3例患者有不同程度晶状体混浊，与相关报道一致[8-13]，视力下降与视网膜变性有着密切的关系，经眼底检查发现，患者视网膜周边色素的上皮细胞有明显褪色。3例男患者出现早秃，1例女患者出现早秃，2例女患者不孕不育，4例患者出现智能减退，智能减退与强直性肌营养不良患者全脑皮质变薄及额颞叶皮质代谢降低密切相关。由于