先天性胆管扩张.pptVIP

先天性胆管扩张 小儿普外 杜晓玲 概念 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1：3～4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。 病因及发病机制 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有： 1先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张； 2先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张； 3遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。 2. 流行病学 近20年来世界文献对本病的报道日见增加，国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。因此，既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕