儿童原发性恶性肝肿瘤临床_病理及影像特征_上_王金淳.pdf

( )20 12 4 2 2 Chin J Digest Med Imageol (Electronic Edition)，April 20 12 ，Vol 2 ，No ． 2 ·19 1 · 中华消化病与影像杂志 电子版 年 月第 卷第 期 · · 讲座 、 ( ) 儿童原发性恶性肝肿瘤临床 病理与影像特征 上 王金淳 沈杰 李刚强 沈宏亮 、 、 、 儿童恶性原发肝肿瘤包括儿科年龄组所特有病 纤维板层癌 未分化胚胎肉瘤 上皮样血管内皮瘤 。 。 变和成人更常见的其他病变 评估有恶性原发肝肿 血管肉瘤及胚胎型横纹肌肉瘤 ， 、 瘤的儿童 主要考虑患者的年龄 实验室发现以及特 肝母细胞瘤 。 异性影像特点 在大多数小儿科常见的原发恶性肝 5 ， 、 肿瘤中没有肝病史及小于 岁的患儿 肝母细胞瘤的 一 流行病学和临床特点 。 ， 发生几乎是独占性的 肝母细胞瘤可合并有血清甲 肝母细胞瘤是儿童最常见的原发肝肿瘤 肿瘤 (alpha fetoprotein ，AFP) ， 。 ， 胎蛋白 水平升高 多半呈实质 细胞类似于胚胎肝 要特别注意疾病的年龄分布 。 ， 68% 2 ，90% 性 肝细胞肝癌是大龄儿童中最常见的恶性肝肿瘤 的病例发生在虚龄 岁前 的患儿年龄不 。 AFP ， 5 ［1-3］，4 % ［1-5］。 常有肝病史 肝细胞肝癌合并血清 水平升高 超过 岁 的病例是先天性的 男女之比 。 AFP 1． 5 :1 2 :1， ［1-3 ，6-7］。 也表现为实质肿块 纤维板层癌发生在无 水平 为 至 男性略占多数 升高的青少年中， T2 ( ) ， 含有 低 强 信号纤维瘢痕 通 ， - 肝母细胞瘤合并几种综合征 包括贝克威思 魏 。 ( ) ， 常不强化 未分化 胚胎 肉瘤发生在幼儿中 含有 、 、 、 德曼综合征 加德纳综合征 家族腺瘤性息肉病 糖