7版—第7章 AA代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、氨基酸的脱氨基作用 体内重要的转氨酶 ① 谷丙转氨酶 (glutamic pyruvic transaminase, GPT)，即丙氨酸转氨酶 (alanine transaminase, ALT)：肝中活性最高。 ② 谷草转氨酶 (glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT)，即天冬氨酸转氨酶 (aspartate transaminase, AST)：心肌中活性最高。 心肌和骨骼肌中的脱氨基反应（肌肉中缺乏L-谷氨酸脱氢酶），也在肝、脑中进行 另一种形式的联合脱氨基作用 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有Leu和Lys。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有Trp、Thr、Tyr、Ile、Phe。 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 Gln既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 三、体内氨的去路 实验根据： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑ ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑ ③上述三种氨基酸结构上彼此相关 ④早已证实肝中有精氨酸酶 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 （二）色氨酸的分解代谢 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 （骨骼肌中） SAM为体内甲基的直接供体 甲基转移酶 RH R–CH3 腺苷 SAM S-腺苷同型 半胱氨酸 同型半胱氨酸 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5–CH3–FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2. 甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 1. 半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S CH2SH CHNH2 COOH 2 在肝内合成尿素，是最主要的去路 谷氨酰胺合成酶 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 氮的排出形式 （一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 部位：肝 亚细胞定位：线粒体和胞液 1. NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 2. 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化。OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸