08第七章线粒体与细胞的能量转换(左伋).pptxVIP

第七章 线粒体与细胞的能量转换;概述 第一节 线粒体的基本特征 第二节 细胞呼吸与能量转换第三节 细胞的能量转换第四节 线粒体与人类学、医学研究 ;概 述; 动物细胞实现这一能量转换的细胞内结构就是线粒体（单数mitochondrion；复数mitochondria）。; 第一节 线粒体的基本特征一、线粒体的中含有众多参与能量代谢的酶系 ;线粒体蛋白质分为两类： 一类是可溶性蛋白，包括基质中的酶和膜外周蛋白； 另一类是不溶性蛋白，为膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。; 线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是细胞中含酶最多的细胞器。这些酶分别位于线粒体的不同部位，在线粒体行使细胞氧化功能时起重要的作用。 ;二、线粒体的形态、数量与分布与线粒体的类型和功能状态有关; 线粒??的数量可因细胞种类而不同，最少的细胞只含1个线粒体，最多的达50万个，其总体积可占细胞体积的25%。这与细胞本身的代谢活动有关，代谢旺盛需要能量较多时，线粒体数目较多；反之线粒体的数目则较少。 ; 线粒体在很多细胞中呈弥散均匀分布状态，但一般较多聚集在生理功能旺盛、需要能量供应的区域，如在肌细胞中，线粒体集中分布在肌原纤维之间；在精子细胞中，线粒体围绕鞭毛中轴紧密排列，以利于精子运动尾部摆动时的能量供应；有时，同一细胞在不同生理状况下，可发现线粒体变形移位现象。 ;三、线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构;（一）外膜是一层单位膜 外膜（outer membrane）是线粒体最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm，光滑平整。在组成上，外膜的脂质和蛋白质成分各占1/2。外膜中含有整合蛋白孔蛋白（porin），它们以β片层结构形式形成直径2～3nm桶状通道，跨越脂质双层，可以通过相对分子质量在5 000以下的物质。;（二）内膜向基质折叠形成特定的内部空间 内膜（inner membrane）比外膜稍薄，平均厚4.5nm，也是一层单位膜。内膜的化学组成中20%是脂类，80%是蛋白质，蛋白质的含量明显高于其他膜成分。; 内膜将线粒体的内部空间分成两部分，其中由内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔（matrix space）；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔（intermembrane space）。内膜上有大量向内腔突起的折叠（infolding），形成嵴（cristae）。嵴与嵴之间的内腔部分称嵴间腔（intercristal space），而由于嵴向内腔突进造成的外腔向内伸入的部分称为嵴内空间（intracristal space）。嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率。 ; 内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒称为基粒（elementary particle) 基粒分为头部、柄部和基片三部分，是由多种蛋白质亚基组成的复合体。 基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合酶复合体（ATP synthase complex）。; （三）内外膜转位接触点形成核编码蛋白质进入线粒体的通道 线粒体的内、外膜上存在着一些内膜与外膜相互接触的地方为转位接触点（translocation contact site）。是蛋白质等物质进出线粒体的通道。;（四）基质为物质氧化代谢提供场所 线粒体内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称之为基质（matrix）。 线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中。 还含有线粒体独特的双链环状DNA、核糖体，这些构成了线粒体相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。 ;四、线粒体有自己相对独立的遗传体系; 线粒体的基因组只有一条DNA，称为线粒体DNA（mtDNA），mtDNA是裸露的。 在一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子，平均为5~10个。它主要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质，如电子传递链酶复合体中的亚基。 但由于线粒体中大多数酶或蛋白质仍由核编码，所以它们在细胞质中合成后经特定的方式转送到线粒体中。;（二）线粒体基因组为一条双链环状的DNA分子 人线粒体基因组的全序列测定早已完成，线粒体基因组的序列（