第十一讲 肿瘤——淋巴造血系统疾病.ppt

第十一章 淋巴造血系统疾病Diseases of Lymphohematopoietic System 第一节概述 解剖生理： 髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞； 淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结＋结外 分散淋巴组织; (一)髓样组织 (1)造血组织： ①网状结缔组织:网状细胞＋网状纤维； ②造血细胞:各级血细胞＋造血干细胞＋巨噬细胞； ③间充质细胞等； ⑵血窦: 内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， 利于成熟血细胞入血。 基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋窦内皮细胞）→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。 (二)淋巴结结构与功能: 皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路; 皮质: 浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。 副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。 皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通); 髓质: 髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、 巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强; 淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦＋皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。 功能: ①滤过淋巴; ②免疫应答 (T,B细胞)； 第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms) 是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤； ①位于骨髓＋外周血，似白血病； ②LN或器官内出现肿块→全身； ③分类繁杂，相互交叉。 分类－WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分: ①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) ②B细胞肿瘤 ③T/NK细胞肿瘤 淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图): 早前B细胞 前B细胞 B细胞 淋巴瘤共点: ①大多为B细胞起源，破坏免疫机制; ②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程; ③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体: 一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL) 瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多 起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。 (一)病变： ① Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞; ②陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝; ③LH细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花 (Popcorn )”样细胞. WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型： 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。 2经典型HL： ⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。 ⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁↑,男多，单核,双核R-S细胞多; ⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL 较少见,预后好。见LH细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。 ⑷淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。 (二)临床病理联系: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。 （三）临床分期: Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或２个以上LN,蔓延1结外器官或部位; Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. 二、B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: ①LN结构消失, ②LN、骨髓 等受累; ③免组:CD19,CD20,CD23, IgD,IgM等(+),核型 12q 3体,11q缺等. 2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: ①肿瘤滤泡(无生发中心); ②免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位. 3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymph