2白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS精选.ppt

慢性淋巴细胞白血病 （Chronic lymphoblastic leukemia, CLL） 一、概念 因淋巴细胞克隆性蓄积，浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。 二、临床表现 1. 老年男性多见，90%的病人在50岁以上。 2. 起病缓慢，食欲减退、消瘦、乏力、低热、盗汗和贫血。 3. 淋巴结肿大常首发引起患者注意。50-70%的病人可有轻至中度脾大。 4. 晚期病人可出现贫血，血小板减少，皮肤粘膜紫癜。 5. 由于免疫功能减退，常有感染，8%的患者可并发自身免疫性溶血性贫血。 三、诊断 1 临床表现：消瘦、乏力、淋巴结、肝脾肿大。 2 外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50%，绝对值≥5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。 3 骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。 4 除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。 颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾共5个区域。 四、分期 五、治疗 1.化学治疗 A期：无需治疗，定期复查 B、C期：苯丁酸氮芥： 有效率为50%，完全缓解率15%。 环磷酰胺:50-100mg/日口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。 氟达拉滨： 抑制腺苷脱氨酶作用，25-30mg/m2.d，5天静点，完全缓解率50-90%。 联合化疗方案：COP、CHOP等。 2.放射治疗：仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。 3.并发症治疗 小结 临床特点 (Clinical feature) 粒细胞显著增多 脾明显肿大 95%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因（+） 多数患者因急变死亡 淋巴瘤 (Lymphoma) 一、概念: 是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，与免疫系统有关，由于淋巴组织遍布全身，且与单核巨噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤可以发生在身体任何部位。 霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 二、分类： 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能低下与淋巴瘤的 发病也有较高程度的相关性 理化因素 环境污染 病因和发病机制 HL分型 WHO2001年分型将上述四型称为典型霍奇金淋巴瘤 并提出一种新的分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） (LPHL) (NSHL) (MCHL) (LDHL) （二）NHL分型（国际工作分类） WHO2000年对淋巴系统肿瘤新的分类 WHO2001分型方案中较常见的淋巴瘤亚型 1.边缘区淋巴瘤（Marginal zone lymphoma,MZL） 2.滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL) 3.套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL) 4.弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 5.Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/leukemia,BL) 6.血管免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL) 7.间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL) 8.周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL) 9.覃样肉芽肿(mycosis fungoides,MF) 1.淋巴结肿大（无痛性、进行性） 2.压迫症状 3.全身症状：发热、盗汗、乏力、消瘦 4.皮肤骚痒，带状泡疹 5.肝，脾肿大---黄疸 6.咽淋巴环病变占NHL的10-15% 7.结外浸润 三、临床表现 图: 红圈示颈部淋巴结肿大 1. 血常规：HD常有HB↓，少数WBC↑、N ↑、E↑，晚期（骨髓浸润）或脾亢时全血细胞减少。NHL WBC多正常、L↑,晚期部分可呈现急性淋巴细胞白血病的血象和骨髓象变化。 2. BM：可找到R-S细胞。 3. 其他：ESR↑,LDH↑,ALP或血Ca↑,部分Coombs试验（+），单克隆IgG↑或IgM↑。 4. 影像学检查： 四、实验室检查 图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大 五、临床分期及分组 Ⅰ期