心肌病分型.ppt

心肌病分型的历史与现状 徐州医学院附属第三医院 朱永锋 * 心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。 * 由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。 * 近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。 心肌病分型演变历史 1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的 概念，并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括： （1）充血型； （2）肥厚型，又分为梗阻性和非梗阻性； （3）限制（闭塞）型心肌病。 1980年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHO∕ISFC）工作组第一次发 表关于心肌病的定义和分类报告。 心肌病被定义为“原因不明的心肌疾病”。 1980年WHO∕ISFC工作组关于心肌病的分型 （1）扩张型心肌病 （2）肥厚型心肌病 （3）限制型心肌病 （4）特异性心肌病 1995年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHO∕ISFC）工作组对心肌病 重新定义和分类。将心肌病定义为伴 心功能不全的心肌疾病，分为原发性 和继发性。 分类1995年WHO/ISFC 原发性心肌病： （1）扩张型心肌病（DCM） （2）肥厚型心肌病（HCM） （3）限制型心肌病（RCM） （4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) （5）未定型心肌病 (UCM) 继发性心肌病又称特异性心肌病 继发性心肌病的分类 （1）缺血性心肌病 （2）代谢性心肌病 （3）炎症性心肌病 （4）围产期心肌病 （5）过敏性及中毒性心肌病 （6）其他 扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy 特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损， 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。 心脏彩超：一大二小三薄四弱 一大 心室腔大 二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄 心室壁相对较薄 四弱 心室壁动度弱 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopthy 限制性心肌病 Restrective Cardiomyopathy 限制性心肌病 单侧或双侧心室 充盈受限制。心 室内膜和内膜下 心肌进行性纤维 化，导致心室壁 顺应性降低，心 腔狭窄，亦称为 心内膜心肌纤维 化。 致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy * 右室心肌被纤维及脂肪组织所置换 * 心律失常及猝死常见 * 右室扩张,右心功能下降或衰竭 * 常家族性发病 * 多为常染色体显性遗传 心电图：LBBB型室速、室早为主。 心脏影像学检查： 右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。 不定型心肌病 一些不完全符合上述任何一组的心肌病； 患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM * 1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。 * 1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现,研 究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病”。 * 1990 年Chin 等将其正式命名为“NVM”。 * 1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ ISFC) 工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于 “未分类心肌病”组中。 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM * 以往诊为DCM * 诊断： 前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容年轻患者 有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症状 既往无心脏病 应常规查UCG,包括直系亲属的筛查 随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病 机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的 1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满 足现代心脏病学要求。 心肌病分型的现代观点 2006年美国心脏协会（AHA）关于现代心肌病定义和分类 定