02成人斯蒂尔病.doc

第2章 成人斯蒂尔病 【概述】 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease，AOSD）。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。 本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。 【临床表现】 1.症状和体征 (1)发热：是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等，可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。 (2)皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。 (3)关节及肌肉：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 (4)咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。 (5)其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。 2.实验室检查 (1)血常规及血沉：在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血沉增快。 (2)部分患者肝酶轻度增高。 (3)血液细菌培养阴性。 (4)类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。 (5)血清铁蛋白（serum ferritin，SF）：本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。 3.放射学表现 在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。 【诊断要点】 1.诊断标准 本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准。 (1)Cush标准： 必备条件 发热≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另需具备下列任何两项 血白细胞≥15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 (2)日本初步诊断标准： 主要条件 发热≥39℃并持续一周以上 关节痛持续两周以上 典型皮疹 白血细胞≥15×109/L 次要条件 咽痛 淋巴结和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性 此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。 2.诊断及鉴别诊断 (1)诊断要点：如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。 1)发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。 2)皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。 3)通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节