【疾病名】过敏性血管炎及肉芽肿病.PDFVIP

【疾病名】过敏性血管炎和肉芽肿病 【英文名】allergic angitis granulomatosis 【缩写】 【别名】allergic granulomatosis；Churg-Strauss综合征；变态反应性肉芽 肿病；变应性肉芽肿；变应性肉芽肿病；过敏性肉芽肿；过敏性肉芽肿性血管 炎；过敏性肉芽肿症；Churg-Strauss svndrome；allergic angiitis and ranulomatosis；Churg-Strause syndrome；allergic granulomatous angiitis；Churg-Strauss vasculitis；Churg-trauss综合征；变应性肉芽肿 性血管炎；变应性肉芽肿血管炎；丘-施二氏血管炎；Churg-Strauss syndrome；过敏性脉管炎和肉芽肿病 【ICD 号】L92 【概述】 过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿 (allergic granulomatosis，AG) 也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎 症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管 炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾 病。病变主要累及中小动脉。最早在 1951年Churg和Strauss将这一组疾病命 名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis)。他 们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN中鉴别开 来，并提出本病可看作是 PAN与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与 韦格内肉芽肿的中间型。 【流行病学】 变应性肉芽肿是一种少见病。其发病率目前尚不清楚。早期都将它归到结 节性多动脉炎组中。本病任何年龄皆可发病，男女的发病率比为 1.1∶3，发病 年龄从 7 岁至 74岁均有报道。平均发病年龄大约为40岁。 【病因】 本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原可能是触 发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS 是由免疫发病机制所造 成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE 介导的 Ⅰ型变态反应和致敏T 细胞 介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够
   直接激活补体旁路途径，从而使C 裂解为 C 和趋化因子 C C 可诱导体内的 巨噬细胞释放溶酶体酶。该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的补

    体产物 C     、C 和C ，以及具有多种生物功能的C ，C 进一步补充本身消 耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种炎症 “放大反馈环 ”。这种机制可以解释 肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成。动物实验发现 ：巨噬细胞吞噬进入体内的 和其他补体成分，使之 抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解 C
    产生更多的趋化因子 (C C C   )和C ，补体激活旁路途径中的B 因子，与
C 相互作用，可进一步裂解补体C 同时致敏的 B 淋巴细胞也可成熟为浆细胞分 泌抗体，使抗体增多。根据抗原性质 的不同，抗体的产生可为多克隆、多种 类。当抗体在此与相应的抗原相遇，即可结合成抗原抗体复合物而沉积于